一、急性白血病

【診斷】

起病急緩不一，以發(fā)熱、貧血、出血及組織器官浸潤(rùn)為主要表現(xiàn)。

(1)發(fā)熱 多表現(xiàn)為中度發(fā)熱或高熱。當(dāng)體溫>38.5℃時(shí)往往提示繼發(fā)感染。

(2)貧血 半數(shù)患者就診時(shí)已有重度貧血。

(3)出血 以皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑，鼻、牙齦及月經(jīng)過(guò)多最常見(jiàn)。嚴(yán)重的可發(fā)生顱內(nèi)出血及眼底出血。

(4)白血病細(xì)胞增殖浸潤(rùn)表現(xiàn)

①淋巴結(jié)和肝脾腫大 淋巴結(jié)腫大以急性淋巴細(xì)胞白血病( ALL)多見(jiàn);肝脾多輕到中度腫大，巨脾主要見(jiàn)于慢粒急變、毛細(xì)胞白血病和幼淋細(xì)胞白血病。

②骨關(guān)節(jié)癥狀 胸骨下端壓痛、叩擊痛對(duì)診斷有重要價(jià)值。

③口腔癥狀 牙齦增生、腫脹。

④眼部、皮膚表現(xiàn) 較少見(jiàn)，可引起眼球突出、復(fù)視或失明。累及皮膚形成皮膚粒細(xì)胞肉瘤。

⑤中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn) 以?xún)和疉LL最常見(jiàn)，表現(xiàn)為頭痛、頭暈、嘔吐，重者有頸項(xiàng)強(qiáng)直、抽搐和昏迷。

⑥睪丸浸潤(rùn) 呈一側(cè)性無(wú)痛腫大，多見(jiàn)于兒童急淋緩解期。

【鑒別診斷】

1.骨髓增生異常綜合征(MDS) 骨髓中原始細(xì)胞占不到30%，且部分最終發(fā)展為AL。

2.巨幼細(xì)胞貧血 骨髓中原始細(xì)胞不增多，糖原(PAS)染色表現(xiàn)強(qiáng)陽(yáng)性。

3.其他 應(yīng)與再生障礙性貧血( AA)、特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)相鑒別，骨髓、免疫學(xué)和遺傳學(xué)檢查可明確診斷。

【進(jìn)一步檢查】

1.血象、血涂片分類(lèi)檢查。

2.骨髓象是白血病診斷和分型的重要依據(jù)。

3.有條件的醫(yī)院可進(jìn)一步查細(xì)胞化學(xué)、免疫學(xué)、染色體和基因等相關(guān)檢查。

4.血生化檢查、尿酸、中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNS-L)檢查。

【治療原則】

1.一般治療

(1)緊急處理 高白細(xì)胞血癥包括白細(xì)胞單采，水化、堿化，糾正水電解質(zhì)紊亂，同時(shí)給予化療和化療前預(yù)處理。

(2)防治感染 消毒隔離，抗感染，粒細(xì)胞輸入，應(yīng)用升白細(xì)胞藥物，大劑量丙種球蛋白輸注。

(3)控制出血 輸注血小板，使外周血小板維持在20×109/L以上。

(4)糾正貧血 輸注全血。

(5)防治高尿酸血癥 腎病治療以水化、堿化尿液為主。高細(xì)胞性白血病化療時(shí)可預(yù)防性使用別嘌呤醇。

(6)營(yíng)養(yǎng)支持 補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)，給予高蛋白、高熱量和易消化食物。

(7)促進(jìn)造血恢復(fù) 應(yīng)用粒細(xì)胞集落刺激因子、促紅素和粒-巨細(xì)胞集落刺激因子等。

2.化療

(1) ALL化療方案

①誘導(dǎo)緩解治療兒童采用VP方案，成人多在VP方案基礎(chǔ)上加門(mén)冬酰胺酶(VLP)或柔紅霉素(VDP)或四藥聯(lián)合(VLDP)。

②緩解后治療包括鞏固強(qiáng)化、維持治療和造血干細(xì)胞移植( HSCT)。

③防治中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病。

(2)急性粒細(xì)胞白血病(AML)化療方案

①誘導(dǎo)緩解治療標(biāo)準(zhǔn)方案為DA方案。

②緩解后治療可采用誘導(dǎo)緩解方案+HDAra-C鞏固強(qiáng)化，高?；颊咭薍SCT。

3.免疫治療用于微小殘留病灶的治療。

4.骨髓移植骨髓或外周造血干細(xì)胞移植。

二、慢性粒細(xì)胞白血病(CML)

【診斷】

1. 20～40歲最多見(jiàn)。

2.起病緩慢，呈進(jìn)行性乏力、多汗、消瘦，后期有貧血、出血。

3.脾臟腫大顯著，就診時(shí)多已達(dá)臍或臍以下，部分可有肝臟和淋巴結(jié)腫大。

4.血象 白細(xì)胞數(shù)顯著增高，紅細(xì)胞、血小板數(shù)可正?；蛟龈?。

5.血片 粒細(xì)胞顯著增多，以中幼、晚幼和桿狀核粒細(xì)胞居多，且嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞增多。

6.骨髓象 骨髓增生極度活躍，以中期以下細(xì)胞(中幼、晚幼和桿狀核粒細(xì)胞)增多明顯，嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞增多。而紅系相對(duì)減少，巨核系正?；蛟龆啵砥跍p少。NAP活性減低或呈陰性。

7.Ph染色體(+)。

【鑒別診斷】

1.與其他引起脾大的疾病相鑒別，如血吸蟲(chóng)病、慢性瘧疾、黑熱病、肝硬化、脾亢等。

2.與白細(xì)胞增多的相關(guān)疾病鑒別，如類(lèi)白血病反應(yīng)。

3.與骨髓纖維化相鑒別，脾大明顯、NAP陽(yáng)性、Ph染色體(一)為骨髓纖維化特征。

【治療原則】

1.化療羥基脲，次選白消安(馬利蘭)。

2.皮下注射或肌內(nèi)注射α-干擾素，可與羥基脲、白消安或阿糖胞苷聯(lián)合使用。

3.口服依馬替尼。

4.骨髓移植是目前最有效的治療措施，宜在慢性期緩解后盡早進(jìn)行。

5.白細(xì)胞單采，用血細(xì)胞分離機(jī)除去大量白細(xì)胞，用于白細(xì)胞淤滯癥的治療。

6.防治慢粒急變。

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