“治療再生障礙性貧血”，中醫(yī)精英測試中心

中醫(yī)考試備考已經(jīng)開始，中醫(yī)精英考點(diǎn)《再生障礙性貧血的治療》的內(nèi)容就是精英考點(diǎn)。昭昭醫(yī)考官網(wǎng)如下：再生障礙性貧血，骨髓造血功能衰竭，主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下、全血細(xì)胞減少、貧血、出血和感染。

1.毒品和化學(xué)品——是第一原因。氯霉素、抗腫瘤藥物、保泰松等解熱鎮(zhèn)痛藥

2.電離輻射：x射線，放射性核素3。感染：病毒性肝炎1的發(fā)病機(jī)理。造血干祖細(xì)胞缺陷：主要發(fā)病機(jī)制。造血微環(huán)境缺陷。免疫功能異常。遺傳因素實(shí)驗(yàn)室檢查和其他檢查。血象：全血細(xì)胞減少，陽性細(xì)胞陽性，色素性貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞顯著，值，中性顆粒，單核細(xì)胞。骨髓中有核細(xì)胞數(shù)量少，幼紅細(xì)胞、粒細(xì)胞、巨核細(xì)胞數(shù)量明顯減少或缺失;非造血細(xì)胞相對增多。非重度：骨髓再生不良的部位可能有局灶性增生，但細(xì)胞數(shù)量可能不會明顯減少，甚至年輕紅細(xì)胞數(shù)量可能會增加。然而，巨核細(xì)胞很難看到典型再生障礙性貧血的診斷和鑒別診斷。

1.全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞值減少。

2.一般沒有肝脾腫大。

3.骨髓多部位增殖減少，造血細(xì)胞減少，非造血細(xì)胞比例增加。骨髓顆粒是空的(條件允許的話要做骨髓活檢)。

4.可排除引起全血細(xì)胞減少的其他疾病，如陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合征和急性白血病。

5.常規(guī)抗貧血藥物無效的重型再生障礙性貧血血象診斷標(biāo)準(zhǔn)為網(wǎng)織紅細(xì)胞<0.01。值<15 109/l中性粒細(xì)胞值<0.5 109/l血小板<20 109/l急性再生障礙性貧血=重度再生障礙性貧血型慢性再生障礙性貧血惡化=重度再生障礙性貧血型再生障礙性貧血的鑒別診斷應(yīng)與陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿癥、骨髓增生異常綜合征、急性低增生性白血病和血小板減少癥或粒細(xì)胞減少癥等其他原因引起的，如血小板減少性紫癜、粒細(xì)胞缺乏癥等進(jìn)行比較。

疾病評估1。查明病因，判斷病因類型

(1)遺傳性再生障礙性貧血如范可尼貧血、家族性發(fā)育不全性貧血、胰腺功能不全性再生障礙性貧血等。詳細(xì)詢問家族史可以提供貧血的遺傳背景，表現(xiàn)為單線或雙線或全血細(xì)胞減少，伴有發(fā)育不良、皮膚色素沉著、骨骼畸形、器官發(fā)育不全等。并可能發(fā)展為骨髓增生異常綜合征、急性白血病等

(2)獲得性再生障礙性貧血有明確的病因，包括暴露于電離輻射、化學(xué)毒物或藥物使用等。一些嚴(yán)重的疾病，如慢性腎功能衰竭、膿毒癥、腫瘤浸潤骨髓等，也可合并再生障礙性貧血。獲得性再生障礙性貧血程度不同，與接觸病因的強(qiáng)度和個(gè)體反應(yīng)有關(guān)。

2.重型再生障礙性貧血的分類及預(yù)后。重型再生障礙性貧血根據(jù)疾病的嚴(yán)重程度可分為急性型和慢性型。重型再生障礙性貧血的分類和預(yù)后

(1)急性SAA是SAA-.急性發(fā)作，貧血進(jìn)行性加重，嚴(yán)重感染和出血。一般檢查包括以下三項(xiàng)中的兩項(xiàng)：網(wǎng)織紅細(xì)胞值低于15109/L;中性粒細(xì)胞低于0.5109/L;血小板低于20109/L;骨髓增生廣泛嚴(yán)重減少;中性粒細(xì)胞低于0.2109/L，為極重度再生障礙性貧血，預(yù)后危險(xiǎn)。

(2)慢性再生障礙性貧血，即SAA——型，是指NSAA患者病情惡化，但臨床表現(xiàn)、血液檢查、骨髓影像學(xué)檢查不符合SAA——型診斷標(biāo)準(zhǔn)的再生障礙性貧血

治療

一般治療：避免物質(zhì)接觸，禁止使用抑制骨髓的藥物

支持療法

(1)糾正貧血

(2)控制出血

(3)控制感染

(4)保肝治療

刺激骨髓造血

(1)雄激素：非重度再生障礙性貧血：丙酸睪酮、司坦唑醇(康力龍)、達(dá)那唑

(2)造血生長因子年齡<40歲，無感染等并發(fā)癥(根治)

免疫抑制劑：抗胸腺細(xì)胞球蛋白和抗淋巴細(xì)胞球蛋白是目前治療重型再生障礙性貧血的主要藥物。環(huán)孢素、大劑量甲基強(qiáng)的松龍、丙種球蛋白和CD3單克隆抗體常用于治療重型再生障礙性貧血。

異基因骨髓移植：預(yù)防急性和重度再生障礙性貧血加強(qiáng)環(huán)境治理和保護(hù)，避免頻繁和過度暴露于各種電離輻射，嚴(yán)格控制再生障礙性貧血

1.第一個(gè)原因：藥物和化學(xué)物質(zhì)——氯霉素2。

2.診斷：

(1)癥狀：貧血、感染、出血(皮膚、內(nèi)臟)

(2)實(shí)驗(yàn)室：血常規(guī)：全血細(xì)胞減少癥

3.骨髓圖像：增殖減少，三級系統(tǒng)減少，骨髓顆粒少，脂肪滴顯著增加

4.排除診斷：抗貧血無效，脾小

5.分類：急性(內(nèi)臟出血)，慢性

6.治療：雄激素——，非重型再生障礙性貧血，重型——免疫抑制劑(抗淋巴/胸腺蛋白)，根治性3354移植，2021年中醫(yī)測試能力自測模擬測試100名中醫(yī)《內(nèi)科學(xué)》2021年冠心病心絞痛治療

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