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原發(fā)性免疫性血小板減少癥，原發(fā)性免疫性血小板減少癥

1.概述：ITP屬于自身免疫性血小板減少性紫癜，是最常見的血小板減少性紫癜類型，以血小板壽命縮短、免疫調(diào)節(jié)受損和血小板產(chǎn)生功能受損為特征。急性型多見于兒童，慢性型多見于年輕女性。

2.臨床表現(xiàn)：以出血為主，除皮膚黏膜出血外，還有內(nèi)臟出血。脾不腫大。

3.實驗室檢查

(1)血小板檢查：血小板計數(shù)下降，<100109/L；體積大，功能正常，存活時間短。

(2)骨髓像：巨核細胞數(shù)量正?；蛟龆啵藓思毎l(fā)育成熟受損，未成熟型增多。

(3)血小板相關抗體和血小板自身抗體多為陽性。

4.診斷

(1)血小板減少癥的反復檢查；

(2)脾臟不大或稍有腫大；

(3)骨髓巨核細胞增多或正常，伴有成熟障礙；

(4)消除繼發(fā)性血小板減少。

5.治療

(1)慢性ITP激素；

(2)激素治療無效，可行脾切除術；脾切除術的適應癥有：糖皮質激素治療6個月后無效者；糖皮質激素治療有效，但依賴激素，停藥或減量后復發(fā)，或需要大劑量維持；糖皮質激素的應用有禁忌癥。

(3)免疫抑制劑：不是。

【高級攻略】考題多樣化?？偨Y這個知識點的重點內(nèi)容：出血性血小板減少癥=ITP；糖皮質激素用于治療兩種紫癜(過敏性和血小板減少性)。

【易錯鑒別】再生障礙性貧血紅細胞、白細胞、血小板均減少，而ITP只有血小板減少癥(小于100109/L)。

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