格林-巴利綜合征——2021臨床助理醫(yī)師考試，認為是考生關(guān)心的問題。昭昭醫(yī)考官網(wǎng)小編整理了考試的重點內(nèi)容，希望能幫助考生復(fù)習(xí)。第二章急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病，也稱為格林-巴利綜合征(GBS)，是指一組急性或亞急性周圍神經(jīng)疾病，可發(fā)生在世界各地和所有年齡。

一、臨床表現(xiàn)

1.一般來說，中國的兒童和年輕人很多，一年四季都有可能發(fā)生。在我國夏季和秋季較為常見，發(fā)病前1~3周常有感染史。

2.運動障礙四肢對稱性弛緩性麻痹，通常從下肢逐漸上升，也可同時出現(xiàn)，伴有四肢弛緩性麻痹。高峰從幾天到兩周。肌肉萎縮不明顯，部分病例可能出現(xiàn)，遠端肢體明顯，嚴重者可能影響肋間肌和膈肌，導(dǎo)致呼吸肌麻痹。

3.感覺癥狀在發(fā)病早期，幾乎所有患者都有肢體麻木等主訴，往往從肢體遠端開始，逐漸發(fā)展到近端。大多數(shù)情況下，當延伸到手腕和腳踝時，不會進展，呈現(xiàn)出所謂的“手套”和“襪子”式分布。感覺障礙遠比運動障礙輕，運動障礙是可選的。往往會有小腿腓腸肌壓痛。

4.30%~40%的顱神經(jīng)受累患者可合并顱神經(jīng)受累。雙側(cè)周圍性面癱多見于成人，延髓性面癱多見于兒童。也可能有動眼神經(jīng)、展肌、舌下神經(jīng)和三叉神經(jīng)受累。

5.自主神經(jīng)系統(tǒng)障礙自主神經(jīng)損傷的癥狀非常常見，可見交感神經(jīng)和副交感神經(jīng)功能障礙的癥狀，如心動過速、外周血管張力降低引起的直立性低血壓、全身發(fā)熱、面部潮紅、出汗異常。括約肌一般不受影響，但由于臥位和腹肌無力，偶爾會出現(xiàn)暫時性排尿困難甚至尿潴留。

【經(jīng)典例1】格林-巴利綜合征的典型臨床表現(xiàn)之一是遠端

a.疼痛明顯

b.感覺障礙輕于運動障礙

c.感覺障礙比運動障礙明顯

d.感覺和運動障礙非常嚴重

e.只有感覺障礙

1.腦脊液的典型變化是蛋白-細胞分離(2周最明顯)，即蛋白升高，細胞數(shù)量正常。

2.肌電圖早期肢體遠端神經(jīng)傳導(dǎo)速度可以正常。隨著病情的發(fā)展，神經(jīng)傳導(dǎo)速度明顯減慢，遠端潛伏期延長，波幅略有異常。

三、診斷發(fā)病前1~3周有感染史；急性或亞急性發(fā)作，無發(fā)熱；四肢對稱性周圍性癱瘓，肌張力低，腱反射明顯減少或消失；遠端手套襪子感覺障礙；可能伴有腦神經(jīng)損傷；排尿功能正常；病后2周腦脊液出現(xiàn)蛋白-細胞分離。肌電圖的神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢。

四、脊髓灰質(zhì)炎的鑒別診斷；低鉀性周期性麻痹；功能性癱瘓；重癥肌無力。

五、治療

1.治療原則主要包括對癥治療、支持治療和病因治療。急性期是否使用激素治療仍有爭議。近年來，使用了血漿交換療法和靜脈注射大劑量免疫球蛋白。

2.呼吸肌麻痹的治療這種疾病的主要危險是呼吸麻痹。要保持呼吸道通暢，定期翻身拍背，使呼吸道分泌物及時排出，防止肺不張和呼吸道感染，密切觀察呼吸困難、肺活量和血氣分析的變化，以便及時作出使用呼吸機的決定。

【經(jīng)典例2】吉蘭-巴雷綜合征患者發(fā)病5天后出現(xiàn)嚴重面癱、吞咽困難、嚴重呼吸麻痹、關(guān)節(jié)模糊。治療方法是

a.抗生素治療

b.呼吸機氣管切開

c.腎上腺糖皮質(zhì)激素

d.鼻飼液

運動癥狀是最重要的，而且是雙側(cè)對稱。當出現(xiàn)呼吸困難時，的治療方法是氣管切開和呼吸機輔助呼吸。它還檢查了一個知識點，即格林-巴利綜合征的另一個名稱，急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病。

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