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臨床助理醫(yī)師輔導資料:系統(tǒng)性紅斑狼瘡

2021-06-23

來源:昭昭醫(yī)考

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“臨床助理醫(yī)師輔導資料:系統(tǒng)性紅斑狼瘡”是考生關注的內容。昭昭醫(yī)考官網(wǎng)小編整理如下,希望對考生復習有所幫助。

類風濕免疫病

類風濕免疫病是所有臨床專業(yè)課程中疾病數(shù)最少的單位。

疾病有四種:系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕性關節(jié)炎、強直性脊柱炎、痛風。核心考點明確,每年命題點集中。認真復習,就能拿到所有的分數(shù)。

我們的順序(TANG):跳過一般理論,先復習理論。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡年輕女性多見;主要特征:多系統(tǒng)損害,多種自身抗體;緩解和急性發(fā)作交替出現(xiàn)。

一、病因病機

1.病因,遺傳,雌激素,環(huán)境。

2.發(fā)病機制自身免疫反應。自身抗體(見后面)。

二、臨床表現(xiàn)

1.全身疲勞,乏力,體重減輕,90%左右發(fā)熱。

2.80%的皮膚和粘膜有皮膚損傷,包括蝴蝶紅斑(最具特征性)、盤狀紅斑、甲周紅斑、指尖缺血等。光敏性、網(wǎng)狀綠斑、口腔潰瘍、脫發(fā)和雷諾氏現(xiàn)象。

3.漿膜炎、胸膜炎、心包炎和腹膜炎。

4.關節(jié)、肌肉關節(jié)痛、肌痛的常見癥狀;手指、手腕、膝蓋、腳踝有腫脹、骨質破壞的少見;10%的Jaccoud關節(jié)病是由于關節(jié)周圍肌腱損傷所致,表現(xiàn)為可逆性無創(chuàng)性關節(jié)半脫位;小部分出現(xiàn)股骨頭壞死。

5.幾乎所有的腎臟患者都有病變。約60%有臨床表現(xiàn)。尿毒癥是常見的死亡原因之一。

6.心血管性心包炎,但不會發(fā)生心臟壓塞;瓣膜贅生物——可能會發(fā)生子宮內膜炎。心肌損傷或冠狀動脈受累;嚴重者——人出現(xiàn)心律失常、心肌梗塞、心力衰竭甚至死亡。

7.胸腔積液、肺實質炎癥、肺動脈高壓、間質性肺炎、彌漫性肺泡出血(病情危險,死亡率高)。

8.神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)精神狼瘡。頭痛、癲癇、性格改變、記憶力減退、認知障礙;嚴重腦血管意外昏迷。

9.血液系統(tǒng)中血紅蛋白減少,白細胞和/或血小板減少,其中10%為溶血性貧血。

10.抗磷脂抗體綜合征血栓形成,血小板減少癥,習慣性流產(chǎn)。

11.干燥綜合征約30%。

12.其他(懂)脾;轉氨酶異常可以是自身免疫性肝炎;涉及平滑肌的嘔吐、腹瀉、尿潴留;累及視神經(jīng)或引起視網(wǎng)膜血管炎;無痛性淋巴結病。

【知識點】8個主要癥狀:臉上長斑,嘴巴不好;漿膜關節(jié)炎癥;對光過敏的癲癇;最嚴重的是腎病。

三、診斷(標準)與鑒別診斷

1.系統(tǒng)性紅斑狼瘡分類標準——美國風濕病學會,1997。

(1)面頰紅斑:兩顴部固定紅斑。

(2)盤狀紅斑:片狀,從周圍皮膚上升,伴有脫屑、色素脫失和萎縮。

(3)光過敏:陽光照射后出現(xiàn)皮疹,或原有皮疹加重。

(4)口腔潰瘍:口腔或鼻咽部潰瘍,一般無痛。

(5)關節(jié)炎:關節(jié)疼痛或腫脹,但很少發(fā)生骨質破壞。

(6)漿膜炎:胸膜炎或心包炎。

(7)腎臟病變:尿蛋白()大于0.5g/24h,或出現(xiàn)管狀尿。

(8)神經(jīng)?。喊d癇或精神病性癥狀,藥物或代謝紊亂除外。

(9)血液系統(tǒng)受累:溶血性貧血,或白細胞減少,或血小板減少。

(10)免疫異常:抗Sm抗體、抗dsDNA抗體或抗磷脂抗體陽性(包括抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝和梅毒血清試驗假陽性之一)。

(11)抗核抗體陽性。符合4項以上者,排除感染、腫瘤等結締組織疾病后即可診斷SLE。

2.1型風道的鑒別診斷;各種皮炎;癲癇和精神病;特發(fā)性血小板減少性紫癜;原發(fā)性腎小球腎炎;原發(fā)性干燥綜合征。

【知識點】SLE診斷標準

4.免疫學檢查

1.抗血小板抗體、抗紅細胞抗體血小板減少癥、溶血性貧血。

2.抗雙鏈DNA抗體與狼瘡性腎炎(免疫復合物沉積于腎臟)關系密切。

3.抗SSA抗體通過胎盤進入胎心——新生兒心臟傳導阻滯。

4.抗磷脂抗體血栓形成、血小板減少和習慣性流產(chǎn)。

五、治療和控制疾病活動和維持緩解兩個階段。

1.一般處理

(1)避免陽光直射。

(2)急性期休息。

(3)積極控制感染。

(4)治療并發(fā)癥。

2.藥物

(1)糖皮質激素:以潑尼松為主。

1)初始劑量:0.5~1mg/(kgd),早晨服用,一般3~4周后病情逐漸穩(wěn)定。

2)遞減:之后以每1~2周10%的速率緩慢遞減,降至<0.5mg/(kgd)后,應進一步減緩減藥速率。

3)維持劑量:<10mg/d

4)激素沖擊療法:甲潑尼龍500~1000 mg,每日靜脈滴注1次,3~5天為一療程。用于急性重癥SLE,如急性腎功能衰竭;重度神經(jīng)精神狼瘡;重度溶血性貧血。

(2)免疫抑制劑:重癥患者需要激素和免疫抑制劑聯(lián)合治療。添加免疫抑制劑有利于更好地控制SLE活動,減少激素用量,減少SLE復發(fā)。

1)環(huán)磷酰胺:口服,可被靜脈嚴重撞擊。

2)抗瘧藥:硫酸羥氯喹。基礎用藥對皮疹、關節(jié)痛等輕度患者有效。

3)霉酚酸酯:誘導維持期狼瘡性腎炎的治療藥物。

4)硫唑嘌呤:中重度病例或維持治療;

5)環(huán)孢素。

(3)生物制劑:新藥。

1)利妥昔單抗:抗CD20單克隆抗體,可直接消除外周血B淋巴細胞,減少抗體產(chǎn)生。

2)貝留單抗

【2021年新增】:靶向BAFF(B細胞共刺激分子):防止B細胞活化,用于治療輕中度SLE,減少復發(fā)。

(4)其他:靜脈注射大劑量免疫球蛋白(IVIg)、血漿置換、人造血干細胞移植。

2.免疫抑制劑環(huán)磷酰胺、氯喹(堿性)、霉酚酸酯(狼瘡腎)、環(huán)孢菌素和硫唑嘌呤。

3.生物制劑利妥昔單抗(CD20單克隆抗體);Bellizumab(BAFF)

[經(jīng)典例1]女,20歲。發(fā)燒2個月,將近一周來兩面頰出現(xiàn)對稱性紅斑、手指關節(jié)紅腫,化驗:血紅蛋白90g/L,白細胞3.0×109/L,尿蛋白(+++),抗dsDNA抗體陽性,首先考慮的診斷是

A.風濕熱

B.慢性腎炎

C.類風濕性關節(jié)炎

D.系統(tǒng)性紅斑狼瘡

E.缺鐵性貧血

【經(jīng)典例題2】下列在系統(tǒng)性紅斑狼瘡中最具有標記性意義的抗體是

A.抗RNP抗體

B.抗Jo-1抗體

C.抗Scl-70抗體

D.抗Sm抗體

E.抗雙鏈DNA抗體

【經(jīng)典例題3】系統(tǒng)性紅斑狼瘡的主要臨床表現(xiàn)是

A.育齡女性多發(fā)

B.皮膚黏膜與關節(jié)表現(xiàn)

C.腎炎

D.貧血

E.漿膜炎

【經(jīng)典例題4】女性,30歲。雙腕和膝關節(jié)疼痛,伴高熱3個月。曾有癲癇樣發(fā)作一次。心臟超聲示中等量心包積液,X線胸片示右側少量胸腔積液。血常規(guī):HGb、WBC和血小板下降。尿蛋白(+++),多種抗生素治療無效,首先考慮的診斷是

A.腎小球腎炎急性發(fā)作

B.惡性腫瘤顱內轉移

C.系統(tǒng)性紅斑狼瘡

D.再生障礙性貧血

E.結核性胸膜炎和心包炎

【經(jīng)典例題5】下列哪種自身抗體對診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡最有價值

A.抗Sm抗體

B.抗SSA抗體

C.抗核抗體

D.抗Scl-70抗體

E.抗環(huán)瓜氨酸肽抗體

【經(jīng)典例題6】確診系統(tǒng)性紅斑狼瘡最有價值的自身抗體是

A.ANA

B.抗SSB抗體

C.抗RNP抗體

D.抗SSA抗體

E.抗dsDNA抗體

【經(jīng)典例題7】女性,35歲。確診系統(tǒng)性紅斑狼瘡,經(jīng)潑尼松50mg/d治療1個月病情穩(wěn)定,隨后激素逐漸減量,至潑尼松25mg/d時出現(xiàn)發(fā)熱,體溫38.4℃。對鑒別發(fā)熱原因意義不大的檢查是

A.血沉

B.補體

C.抗雙鏈

DNA抗體

D.血培養(yǎng)

E.血常規(guī)

【經(jīng)典例題8】女性,20歲。雙下肢水腫伴口腔潰瘍半年,24小時尿蛋白定量4g,ANA 1:320,抗dsDNA抗體陽性。最可能的診斷是

A.干燥綜合征

B.系統(tǒng)性硬化病

C.系統(tǒng)性紅斑狼瘡

D.原發(fā)性腎小球腎炎

E.系統(tǒng)性血管炎

【經(jīng)典例題9】女性,34歲。近2個月中度發(fā)熱,全身肌痛,四肢關節(jié)腫痛,口腔潰瘍。尿常規(guī)示紅細胞(+),蛋白(++)。

(1)免疫學檢查最可能出現(xiàn)下列哪種抗體

A.抗核抗體

B.類風濕因子

C.抗Scl-70抗體

D.抗Jo-1抗體

E.抗中性粒細胞胞漿抗體

(2)首先考慮的診斷是

A.皮肌炎

B.敗血癥

C.類風濕關節(jié)炎

D.系統(tǒng)性紅斑狼瘡

E.急性腎小球腎炎

(3)為緩解病情,的治療藥物是

A.非甾體抗炎藥

B.糖皮質激素

C.抗生素

D.鎮(zhèn)痛藥

E.抗瘧藥

[參考答案]1.D;2.D;3.B;4.C;5.A;6.E;7.D;8.C;9.A、D、B

以上是”臨床助理醫(yī)師輔導資料:系統(tǒng)性紅斑狼瘡“的內容,希望對考生備考有所幫助,預??忌樌ㄟ^2021年臨床助理醫(yī)師考試。

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