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血液系統(tǒng)高頻考點

1.貧血:成年男性少于120g/L，成年女性少于110g/L，孕婦少于100g/L。

2.一般ITP處理:糖皮質(zhì)激素(，常用潑尼松)；

脾切除

①糖皮質(zhì)激素治療6個月無效者；

②糖皮質(zhì)激素治療有效，但對激素有依賴性，停藥或減量后復(fù)發(fā)或維持劑量較大；

③禁止使用糖皮質(zhì)激素)；長春新堿等免疫抑制劑。

3.疲勞和精神萎靡是最常見的癥狀，皮膚粘膜蒼白是貧血的主要體征。

4.缺鐵性貧血的表現(xiàn):頭暈、乏力、心悸等。；缺鐵的原發(fā)病表現(xiàn)；口炎、舌炎、缺鐵性吞咽困難、異食癖、反甲、勺狀指等組織缺鐵。

5.缺鐵貧：骨髓象和骨髓鐵染色減少-最可靠。骨髓象以紅系為主，核老漿幼。血清鐵↓，總鐵結(jié)合力增加⊙，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度↓。血清鐵蛋白是體內(nèi)儲存鐵的指標——最敏感。

6.口服鐵劑后5~10天網(wǎng)織紅細胞開始上升到高峰，2周后血紅蛋白開始上升，平均2個月恢復(fù)，待血紅蛋白正常后再服藥4~6個月(補鐵)。

7.缺鐵貧Hb下降比RBC明顯，巨幼貧HBC下降比Hb明顯。

8.巨細胞貧血表現(xiàn)：貧血表現(xiàn)，食欲減退；口角炎，舌炎，鏡面舌或牛肉舌；神經(jīng)精神癥狀，表現(xiàn)為手足對稱麻木，深度感覺障礙，共濟失調(diào)，腱反射消失，錐體束陽性。

9.巨幼細胞貧血實驗室檢查:骨髓像核幼漿老；葉酸和維生素B12的測定減少。

10.巨幼細胞貧血治療:口服葉酸，肌肉注射維生素B12。

11.再生障礙性貧血的表現(xiàn):全血細胞↓、貧血、出血和感染(常見呼吸道)，嚴重者有敗血癥。

12.重型再障外周血值。

①網(wǎng)織紅細胞值降低15×109/L；

②中性粒細胞值為0.5×109/L；

③血小板20×109/L。

13.再生障礙性貧血骨髓象:骨髓增生減少或嚴重減少，巨核細胞明顯減少或缺失，淋巴細胞、漿細胞等非造血細胞增多。

14.重度再障礙治療:控制感染、出血和輸血；造血干細胞移植；抗胸腺細胞球蛋白或淋巴細胞球蛋白(抑制T淋巴細胞或非特異性自身免疫反應(yīng)，使造血功能恢復(fù)正常)；環(huán)孢素A；造血生長因子的應(yīng)用。

15.慢性再障礙:雄激素是藥物。

16.確定溶血性貧血原因的實驗室檢查(不涉及助理)

①抗人球蛋白試驗陽性-自身免疫性溶血性貧血。

②紅細胞滲透脆性實驗陽性-遺傳性球形細胞增多。

③高鐵血紅蛋白還原試驗陽性-紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥(蠶豆病)。

④蔗糖溶血試驗和酸溶血試驗陽性-陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。

17.縮短紅細胞壽命是溶血最可靠的指標。

18.FAB分型(法美英合作組)：急性淋巴細胞白血病(ALL)和急性髓系白血病(AML)(又稱急性非淋巴細胞白血病，ANLL)。ALL分為三種亞型。

L1型：以小細胞為主，大小一致。

L2型：以大細胞為主，大小不一。

L3型：以大細胞為主，大小均勻，細胞內(nèi)有許多空泡。

AML分為八種亞型。

(1)M0(急性髓細胞白血病微分化型)

(2)M1(急性粒細胞白血病未分化)

(3)M2(部分分化型急性粒細胞白血病)

(4)M3(急性早幼粒細胞白血病):骨髓中多顆粒早幼粒細胞≥30%。

(5)M4(急性粒-單核細胞白血病)

(6)M5(急性單核細胞白血病):單核細胞在骨髓各個階段占骨髓NEC≥80%。

(7)M6(急性紅白血病)

(8)M7(急性巨核細胞白血病)

19.白血病表現(xiàn):貧血、發(fā)熱、出血；器官和組織浸潤；常有胸骨中下部壓痛。

20.白血病骨髓象:骨髓增生活躍至極度活躍，原始細胞占骨髓非紅系核細胞的30%以上(WHO分型規(guī)定骨髓原始細胞≥20%)。

21.淋巴結(jié)和肝脾多見于ALL，縱隔淋巴結(jié)腫大常見于T-ALL；骨骼和關(guān)節(jié)疼痛和壓痛，常見于胸骨中下段壓痛；粒細胞肉瘤(綠色瘤)常見于粒細胞白血病，如M2型；M4型和M5型常見于牙齦和皮膚浸潤；中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNS-L)多見于ALL，常為髓外復(fù)發(fā)的主要根源；睪丸浸潤多見于ALL，是僅次于CNS-L的髓外復(fù)發(fā)根源。Auer小體見于AML。

22.自身輸血：儲存式自身輸血；稀釋式自身輸血；回收式自身輸血。

23.ALL化療方案：VP(長春新堿，潑尼松)，兒童緩解率80%~90%，成人50%。成人常用VDP(VP+柔紅霉素)或VDLP(VDP+左旋門冬酰胺酶)。

24.AML：標準的誘導(dǎo)緩解方案是DA(軟紅霉素+阿糖胞苷)或IA(去甲氧軟紅霉素+阿糖胞苷)，以及HA(高三尖杉酯堿+阿糖胞苷)。M3型(APL)采用全反式維A酸和砷劑。

25.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNS-L)防治：靜脈大劑量甲氨蝶呤、阿糖胞苷化療、甲氨蝶呤、阿糖胞苷、糖皮質(zhì)激素鞘注射。另外可以用顱腦脊髓放射治療。

26.異基因骨髓移植是緩解或治愈白血病的方法。

27.M3容易并發(fā)DIC，導(dǎo)致全身廣泛出血。顱內(nèi)出血是死亡的常見原因。

28.慢性粒細胞白血病(CML)：NAP積分減少。超過95%的Ph染色體陽性。t(9；22)(q34；q11)形成BCR/ABL融合基因。

29.CML治療：伊馬替尼甲磺酸。

30.骨髓移植是目前根治慢粒最有效的方法。

31.骨髓增生異常綜合征(MDS)是一種克隆性疾病，起源于造血干細胞，導(dǎo)致骨髓病態(tài)造血，周圍血細胞減少。病人以貧血為主，常伴有感染或(和)出血，部分病人最終發(fā)展為急性白血病。(與助理無關(guān))

32.MDS治療:輸血、預(yù)防感染、促進造血(雄激素、造血生長因子如EPO、因子G-CSF)、聯(lián)合治療、誘導(dǎo)分化劑、骨髓移植(目前對MDS有一定療效的方法)。(與助理無關(guān))

33.多發(fā)性骨髓瘤是漿細胞(骨髓瘤細胞)克隆異常增生的惡性腫瘤，是最常見的惡性漿細胞疾病之一，多見于50~60歲的中老年人。這種疾病是由骨髓瘤細胞的大量增生和骨髓瘤細胞分泌的大量異常單克隆免疫球蛋白(稱為M蛋白)引起的。(與助理無關(guān))

34.多發(fā)性骨髓瘤通常表現(xiàn)為骨痛、貧血、腎功能障礙、感染和高鈣血癥。蛋白質(zhì)電泳顯示M蛋白高峰，本周蛋白質(zhì)(+)。(助理不涉及)

35.多發(fā)性骨髓瘤多采用聯(lián)合化療，初治病例常采用MP方案(美法侖、潑尼松)、M2方案(卡莫司汀、環(huán)磷酰胺、美法侖、潑尼松、長春新堿)或VAD方案(長春新堿、阿霉素、地塞米松)。有條件的人進行造血干細胞移植；對癥治療。(助手無關(guān))

36.周圍血白細胞數(shù)低于4.0×109/L稱為白細胞減少癥；周圍血中性粒細胞數(shù)低于0.5×109/L稱為粒細胞缺乏癥。

37.白細胞減少表現(xiàn)為易感染，可引起敗血癥；治療方法包括去除病因，促進白細胞產(chǎn)生藥物，控制感染，粒細胞缺乏癥患者還應(yīng)消毒隔離，靜脈給予丙種球蛋白。

38.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿：CD55和CD59陰性增加(>10%)(助手無關(guān))

39.霍奇金淋巴瘤：R-S(里-斯氏，鏡影)細胞對HL的診斷具有重要意義。(無助理)

40.HL分為淋巴細胞、結(jié)節(jié)硬化、混合細胞和淋巴細胞減少。混合細胞最常見。(助理不涉及)

41.HL的癥狀：無痛頸部或鎖骨淋巴結(jié)腫大。明確診斷：淋巴結(jié)活檢。(助手無關(guān))

42.霍奇金淋巴瘤化療方案優(yōu)先考慮ABVD(阿霉素、博來霉素、長春花堿、甲氮咪胺)。(與助手無關(guān))

43.非霍奇金淋巴瘤化療COP(環(huán)磷酰胺、長春新堿、潑尼松)、CHOP(環(huán)磷酰胺、阿霉素、長春新堿、潑尼松)。(與助理無關(guān))

44.侵襲性淋巴瘤：CHOP計劃已成為中高度惡性淋巴瘤的標準計劃。(助關(guān))

45.惰性淋巴瘤：利妥昔單抗+CHOP計劃。(無助理)

46.血小板計數(shù)：正常參考值(100~300)×109/L。血小板<100×109/L為血小板減少；<50×109/L為皮膚紫癜，術(shù)后可出血；<20×109/L為自發(fā)性出血。血小板>450×109/L為血小板增多。

47.血漿魚精蛋白副凝固試驗(3P試驗)是DIC篩選的診斷指標之一。

48.過敏性紫癜可分為：單純紫癜、腹型、關(guān)節(jié)型、腎型和混合型。

49.過敏性紫癜毛細血管脆性試驗(束臂試驗)。

50.過敏性紫癜的治療:消除病因、抗組胺藥物、靜脈鈣注射、改善血管滲透性藥物、糖皮質(zhì)激素、對癥治療、免疫抑制劑

51.原發(fā)性免疫性血小板減少癥(特發(fā)性血小板減少性紫癜)血小板：計數(shù)減少，平均體積增加，功能正常，生存時間縮短。骨髓象：核細胞數(shù)量正?；蛟黾樱l(fā)育成熟障礙，幼稚型增加，產(chǎn)板型核細胞減少；顆粒、紅色、單核和淋巴系統(tǒng)正常。出血時間延長，血塊收縮不良，凝血功能正常。血小板相關(guān)抗體和血小板相關(guān)補體多為陽性。

52.嚴重血小板減少的處理:血小板<(10~20)×109/L，多為口腔粘膜血皰，發(fā)病急，應(yīng)注射血小板、靜脈滴注免疫球蛋白、靜脈注射糖皮質(zhì)激素、血漿。

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