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(1)概述

紫紺是指由于血液中血紅蛋白減少或血紅蛋白衍生物異常增加，使皮膚和粘膜變成藍(lán)紫色的一種表現(xiàn)，也可稱為紫紺。這種變化往往發(fā)生在皮膚較薄、色素較少、毛細(xì)血管豐富的區(qū)域，如嘴唇、手指(腳趾)、甲床等。多見(jiàn)于各種原因引起的嚴(yán)重心肺疾病和休克、中毒、高鐵血紅蛋白血癥。

(2)發(fā)病機(jī)制和臨床表現(xiàn)

1.發(fā)病機(jī)制發(fā)紺是由血液中還原血紅蛋白的量增加引起的。正常血液中血紅蛋白含量為15g/dl。當(dāng)毛細(xì)血管中的還原血紅蛋白超過(guò)50g/L(5g/dl)(即血氧不飽和度超過(guò)6.5vol/dl)時(shí)，皮膚粘膜可能出現(xiàn)發(fā)紺。血紅蛋白濃度正常的患者，如SaO285%，紫紺清晰可見(jiàn)。Sa0285%約占輕度發(fā)紺患者的60%。此外，如果患者的血紅蛋白增加180克/升，即使Sa0285%也可能出現(xiàn)紫紺。在嚴(yán)重貧血(Hb60g/L)中，雖然Sa02顯著降低，但通常不會(huì)出現(xiàn)發(fā)紺。因此，臨床上看到的紫紺并不能準(zhǔn)確反映動(dòng)脈血氧的減少。

2.臨床表現(xiàn)根據(jù)發(fā)紺原因可分為兩類：血液中血紅蛋白增高減少(真發(fā)紺)，包括中樞性發(fā)紺和外周性發(fā)紺；血液中存在異常血紅蛋白衍生物，包括高鐵血紅蛋白血癥、先天性高鐵血紅蛋白血癥和硫化血紅蛋白血癥。其臨床特點(diǎn)是：中樞性紫紺是全身性的，不僅累及四肢和面部，還累及軀干的皮膚和粘膜。周?chē)宰辖C表現(xiàn)為紫紺，多見(jiàn)于四肢及四肢下垂部位。嘴唇?jīng)]有發(fā)紺可以作為與中央發(fā)紺的區(qū)別點(diǎn)。各種化學(xué)物質(zhì)或藥物中毒引起的高鐵血紅蛋白血癥引起的紫紺，其特點(diǎn)是迅速紫紺，靜脈血呈深褐色，氧療后不能改善。發(fā)紺只能通過(guò)靜脈注射亞甲藍(lán)或大量維生素c來(lái)解決，先天性高鐵血紅蛋白血癥的特點(diǎn)是從小就發(fā)紺，無(wú)心臟病、肺病等導(dǎo)致血紅蛋白異常的原因，有家族史，身體狀況良好。服用一些含硫藥物或化學(xué)藥品后出現(xiàn)的硫化血紅蛋白血癥引起的紫紺，其特點(diǎn)是持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)的紫紺，可達(dá)數(shù)月以上，血液呈藍(lán)褐色。

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