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多發(fā)性骨髓瘤

多發(fā)性骨髓瘤是一種漿細胞克隆性異常增殖的惡性腫瘤。是一種常見的惡性漿細胞病，多見于50-60歲的中老年人。這種疾病是由骨髓瘤細胞的增殖和骨髓瘤細胞分泌的大量異常單免疫蛋白(稱為M蛋白)引起的。

把… 分類

根據(jù)異常分泌免疫蛋白(Ig)的不同類型，可分為以下幾種類型：IgG型；IgA型；輕鏈型；IgD型。

罕見或罕見類型：包括IgM型、IgE型、非分泌型或非形成型、雙克隆型或多克隆型。

臨床表現(xiàn)

骨髓瘤細胞增殖引起的臨床表現(xiàn)

(1)骨痛：早期以骨痛為主要癥狀，主要疾病為平骨，骨髓瘤細胞浸潤破壞骨骼。

(2)髓外浸潤：肝臟、脾臟、淋巴結(jié)、腎臟等受累器官可能增大；侵犯口腔、呼吸道等軟組織；神經(jīng)浸潤。

(3)貧血：大量骨髓瘤細胞擠掉正常造血組織，是腎功能不全所致。

M蛋白引起的臨床表現(xiàn)

(1)感染引起死亡的主要原因——

(2)高粘滯綜合征：頭暈、頭暈、手腳麻木、心絞痛、慢性心功能不全。

(3)出血傾向：血小板減少、凝血功能障礙。

(4)淀粉樣變：蛋白質(zhì)沉積在器官和組織中，常累及腎、心、肝、脾和神經(jīng)。

(5)高鈣血癥

腎功能不全

蛋白尿、管狀尿、急性腎衰竭等。是感染后死亡的主要原因。

腎功能損害的機制是：

游離輕鏈(本周蛋白)和腎小管蛋白損傷腎小管

高鈣血癥

高尿酸血癥

臨床分期：標準分期

第一階段

；

血鈣正常；

血IgG50g/L，血IgA30g/L，尿蛋白4g/24h；

無骨損傷或骨質(zhì)疏松。

第二階段：在第一階段和第三階段之間

第三階段

；

血鈣12毫克/升(2.98毫克/升)；

血IgG70g/L，血IgA50g/L，尿蛋白12g/24h；

溶骨性病變3個以上。

國際中轉(zhuǎn)系統(tǒng)

期：血清2微球蛋白3.5 mg 35 g/l。

第二階段：在第一階段和第三階段之間。

期：血清2微球蛋白5.5mg/L，白蛋白35 g/L。

腎功能分組

a組：腎功能正常(血清肌酐176.8mol/L，即

b組：腎功能受損(血清肌酐176.8mol/L，即

附屬檢查

1.血象：有正常細胞和正常色素性貧血

2.骨髓像：漿細胞> 15%，細胞核內(nèi)可見1 ~ 2個核仁及雙核或多核漿細胞。

3.M蛋白的測定

4.血鈣和血磷增加

5.血尿酸升高

6.血清2-微球蛋白、乳酸脫氫酶、C反應蛋白均可升高，常預示預后，預測治療效果。

7.尿液和腎功能檢查：尿液對這種周蛋白呈陽性

x射線檢查：

溶骨性改變

骨質(zhì)疏松癥

病理性骨折

骨質(zhì)硬化

診斷

(1)診斷依據(jù)：骨髓中有15%的漿細胞，往往形態(tài)異常；血清中有大量異常M蛋白或尿中有內(nèi)源性-周蛋白；溶骨性病變或廣泛骨質(zhì)疏松。

(2)確定診斷類型、臨床分期、腎功能分組。

對待

對無癥狀或進行性骨髓瘤不予治療并進行觀察。

1.化療：MP方案(美法侖和潑尼松)，無效或復發(fā)可采用M2方案(卡莫司汀、環(huán)磷酰胺、美法侖、潑尼松和長春新堿)或VAD方案(長春新堿、阿霉素和地塞米松)。

2.免疫調(diào)節(jié)劑：沙利度胺(thalidomide)，常與MP方案結(jié)合，稱為MPT方案。

3.蛋白酶體抑制劑：硼替佐米地塞米松

4.造血干細胞移植：自體造血干細胞移植

5.其他治療

(1)骨痛治療：局部放療

(2)高鈣血癥的治療：降鈣素

(3)高粘滯綜合征的治療：血漿置換

(4)腎衰竭和感染的治療

[例]男，68歲，入院后2周發(fā)現(xiàn)大量蛋白尿，檢查本周蛋白尿陽性，為明確診斷，檢查醉的意義是：

A.腎活檢

B.骨髓穿刺術(shù)

C.放射性核素骨掃描

D.全身x光骨掃描

E.血清蛋白質(zhì)電泳

“正確答案”b

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