中醫(yī)考試開始復習，今天開始復習《內(nèi)科》。想必很多同學復習會有點困難，因為對這門課不是很了解。今天，昭昭醫(yī)考官網(wǎng)小編，對“白血病的臨床表現(xiàn)、實驗室檢查和治療”的內(nèi)容進行了整理，以便于理解。相關(guān)內(nèi)容如下：

白血病是造血干細胞的一種惡性克隆性疾病，由于白血病細胞自我更新增強、增殖失控、分化紊亂、凋亡受阻而停滯在細胞發(fā)育的不同階段。臨床表現(xiàn)包括白血病細胞在骨髓或其他造血組織中大量增殖和積聚：正常造血受到抑制并浸潤其他器官和組織。

白血病分類

(1)急性白血病分類急性淋巴細胞白血病(ALL)急性髓細胞白血病(AML)

(2)慢性白血病分類慢性髓細胞白血病(CML)慢性淋巴細胞白血病(CML)，CLL)病因及發(fā)病機制

1.生物因素、病毒和免疫功能障礙。物理因素、x射線、射線和其他電離輻射?；瘜W因素，AML是最常見的由化學物質(zhì)引起的白血病4。遺傳因素。其他血液疾病，如骨髓增生異常綜合征、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤和陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿癥，最終可能發(fā)展為白血病。白血病的發(fā)病機制

各種原因引起的單細胞原癌基因的決定性突變，導致克隆性異常造血。

2.進一步的基因改變導致一個或多個癌基因的激活和腫瘤抑制基因的失活，導致白血病。通常理化因素首先引起單細胞突變，然后由于遺傳易感性和免疫力低下、病毒感染、染色體畸變等。

癌基因被激活，部分腫瘤抑制基因失活，凋亡抑制基因過表達，導致凋亡受阻，突變細胞惡性增殖。急性白血病急性白血病是造血干細胞的惡性克隆性疾病。骨髓中的異常原始細胞和未成熟細胞(白血病細胞)大量增殖，抑制正常造血，廣泛浸潤肝、脾、淋巴結(jié)等各種器官。急性髓系白血病在我國成人急性白血病和慢性白血病患者中最常見，兒童急性淋巴細胞白血病更常見。

急性髓細胞性白血病分為8種類型：M0(急性髓細胞性白血病，AML)M1(急性髓細胞性白血病，未分化型)M2(急性髓細胞性白血病，部分分化型)M3(急性早幼粒細胞白血病，API):骨髓以顆粒細胞增多的早幼粒細胞為主。

在NEC(骨髓非紅細胞有核細胞)中，30%以上的這些細胞是M4(急性粒單核細胞白血病)M4EoM5(急性單核細胞白血病，AMoL)M6(紅白血病，EL)M7(急性巨核細胞白血病，AMeL)急性淋巴細胞白血病可分為三種類型：

L1:原始和幼年淋巴細胞主要是小細胞(直徑12m)L2:原始和幼年淋巴細胞主要是大細胞(直徑超過12m)L3(伯基特型):原始和幼年淋巴細胞主要是大細胞，其中1.發(fā)病特點：高熱、貧血、出血傾向。

正常血細胞減少癥

(1)發(fā)熱和感染：心絞痛和口腔炎，最多伴有嚴重感染，是急性白血病最常見的死亡原因之一

(2)出血：牙齦出血、流鼻血、皮膚瘀斑

(3)貧血：正常細胞貧血

白血病細胞增殖

(1)淋巴結(jié)和輕度至中度肝脾腫大。

(2)骨關(guān)節(jié)：胸骨中下段壓痛。四肢關(guān)節(jié)痛或骨痛在兒童中很常見，可誤診為類風濕性關(guān)節(jié)炎。偶有無痛性腫塊出現(xiàn)在骨膜上，多在眼眶周圍，也見于顱骨、胸骨、肋骨或四肢，稱為綠色瘤。

(3)神經(jīng)系統(tǒng)：腦膜浸潤是CNL最常見的形式。

(4)其他：牙齦腫脹多見于急性單核細胞白血病皮疹或皮下結(jié)節(jié)睪丸浸潤。多見于急性淋巴細胞白血病的實驗室檢查及其他相應(yīng)的心、肺、消化道浸潤癥狀的檢查。

1.血液學貧血和血小板減少癥非常常見。大多數(shù)白細胞計數(shù)正常增加或低于正常范圍=白細胞減少白血病患者白細胞增多=原始和早期幼稚細胞可容易地在血片中發(fā)現(xiàn)，數(shù)量不同，高達95%以上。

2.骨髓圖像-證實正常造血細胞受到嚴重抑制，正常紅細胞和巨核細胞減少。原始細胞形態(tài)有異常變化。

3.細胞化學染色：形態(tài)學上容易混淆，有助于急性白血病的分類和鑒別。

4.免疫學檢查：根據(jù)白血病細胞表達的系列相關(guān)抗原，確定其系列來源，了解被測白血病細胞的細胞系列和分化程度。

5.染色體和基因改變的診斷和鑒別診斷：發(fā)熱、感染、出血、貧血。體檢：淋巴結(jié)，肝脾腫大，胸骨壓痛。血象：外周血切片有原始細胞骨髓像：骨髓增生明顯活躍或極度活躍，一系列原始細胞30%鑒別診斷

（1）骨髓異常綜合征RAEB和RAEB的疾病。但是骨髓中原始細胞的百分比不到20%。目前RAEB-t(原始細胞的20%-30%)已被列為急性白血病。

（2）傳染性單核細胞增多癥的血象中出現(xiàn)異常淋巴細胞，但形態(tài)與原始細胞不同。血清中異嗜性抗體滴度逐漸升高，病程短，可自愈。

（3）巨幼細胞性貧血有時可與紅白血病混淆，但骨髓中原始細胞不增多，紅細胞PAS反應(yīng)常為陰性，葉酸和維生素B12治療有效。

（4）急性粒細胞缺乏癥在急性粒細胞缺乏癥恢復期，骨髓中原粒細胞和早幼粒細胞增多，但本病病因一般明確，血小板正常，原粒細胞和早幼粒細胞中無奧爾小體和染色體異常。骨髓成熟粒細胞短時間內(nèi)恢復正常。評價急性白血病不需要特殊治療，平均存活時間只有3個月左右，短的甚至確診幾天就死了。

經(jīng)過規(guī)范化治療，部分患者得到緩解，甚至長期存活。評估預后不良的相關(guān)因素，正確判斷病情。預后相關(guān)因素年齡性別染色體檢查診斷時白細胞水平并發(fā)癥其他：繼發(fā)性AL、復發(fā)和多藥耐藥，需長期化療緩解者預后差。

MICM分類世衛(wèi)組織骨髓和淋巴腫瘤分類對患者進行分類臨床特點與形態(tài)學（morphology）、細胞化學、免疫學（immunology）、細胞遺傳學（cytogenetics）和分子生物學（molecularbiology）結(jié)合起來，形成MICM分型系統(tǒng)，可協(xié)助確定治療方案、判斷預后。初診患者應(yīng)盡力獲得全面MICM資料，以便評價預后，指導治療。

危機狀態(tài)評估

①白細胞淤滯

②嚴重感染

③嚴重缺氧

④顱內(nèi)出血治療與預防

1.化學治療：主要治療措施，緩解并延長生存期

2.支持治療

3.骨髓移植：完全治愈最有希望的措施

（一）一般治療

1.應(yīng)對高白細胞血癥：當血中白細胞超過100x 109/L時，應(yīng)緊急使用血細胞分離機，單采清除過高的白細胞（M3型不），同時給以化療和水化

2.防治感染：轉(zhuǎn)入層流病房或消毒隔離病房。岀血發(fā)熱時應(yīng)盡早做細菌培養(yǎng)和藥敏試驗，并迅速進行經(jīng)驗性抗菌藥物治療

3.糾正嚴重貧血：盡快輸注濃縮紅細胞

4.防治高尿酸血癥腎病

5.維持營養(yǎng)平衡（二）抗白血病治療1.治療方案：急性白血病的化療可分誘導緩解和緩解后治療兩個階段誘導緩解：

目的是要迅速消滅盡量多的白血病細胞，使骨髓的造血功能恢復正常，達到完全緩解的標準緩解后：

仍需繼續(xù)鞏固和強化治療，以便進一步消滅殘存的白血病細胞，防止復發(fā)，延長緩解和生存時間，爭取治愈

（1）第一階段：抗白血病治療的第一階段是誘導緩解治療，主要方法是化學治療，目標是使患者迅速獲得完全緩解（CR），即白血病的癥狀和體征消失

（2）第二階段：緩解后治療，主要方法為化療和造血干細胞移植（HSCT）

2.急性早幼粒細胞白血?。ˋPL，M3）：維A酸，同時聯(lián)合三氧化二砷、聯(lián)合DA方案3.急非淋（AML）誘導緩解治療：DA方案、IA方案、HA方案

4.急性淋巴細胞白血病：VDLP方案5.髓外白血病的防治：以中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。–NL）的防治最重要6.化學治療結(jié)果治療目的是達到完全緩解并延長生存期。

完全緩解標準：

（1）白血病的癥狀、體征完全消失

（2）血象：Hb≥100g/L（男性）或≥90g/L（女性、兒童），中性粒值≥1.5×109/L，血小板≥100×109/L，外周血中無白血病細胞

（3）骨髓象：原粒細胞＋早幼粒細胞≤5%，紅細胞及巨核細胞正常部分緩解：介于完全緩解與未緩解之間未緩解：骨髓象原始細胞超過20%預防急性白血病的發(fā)病與遺傳有一定的相關(guān)性，因此，預防應(yīng)以環(huán)境因素為主1.避免感染人類T淋巴細胞病毒Ⅰ型2.日常生活及工作中盡量避免接觸各種輻射3.苯以及含有笨的有機溶劑是化學性致白血病的重要因素，工作中如接觸此類物質(zhì)應(yīng)加以嚴格防護

氯霉素、保泰松、抗腫瘤藥物中烷化劑和拓撲異構(gòu)酶Ⅱ抑制劑等，被公認為有致白血病的作用，應(yīng)盡量避免使用這些藥物，某些血液病最終可能發(fā)展為白血病，包括骨髓增生異常綜合征、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥等，應(yīng)積極治療這些原發(fā)病，防治因此而發(fā)生的免疫功能紊亂急性白血病，分型：成人急粒，兒童急淋2.癥狀：發(fā)熱、感染、出血（皮膚、內(nèi)臟）、貧血

3.體征：脾、淋巴結(jié)腫大+胸骨壓痛

4.血常規(guī)：白細胞↑；紅細胞、血小板↓

5.骨髓象（確診）：增生明顯活躍或極度活躍，原始細胞≥全部骨髓有核細胞的30%。

6.治療：對癥，化療，骨髓移植7.急淋可浸潤神經(jīng)系統(tǒng)2021年中醫(yī)執(zhí)業(yè)醫(yī)師易錯考點：過早搏動、陣發(fā)性心動過速2021年中醫(yī)執(zhí)業(yè)醫(yī)師“慢性心力衰竭”考點匯總中醫(yī)執(zhí)業(yè)醫(yī)師高頻考點：急性心力衰竭的診斷和治療

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