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1.催乳素瘤(PRL腺瘤)
(1)臨床表現(xiàn):最常見的功能性垂體腺瘤多見于女性,育齡婦女人數(shù)是男性的103,335,415倍。
最典型的表現(xiàn)是閉經(jīng)——哺乳。增大的垂體瘤,尤其是巨大的腫瘤,可壓迫和浸潤?quán)徑M織結(jié)構(gòu),導(dǎo)致頭痛、偏盲視野缺損、視力喪失和海綿竇綜合征。
向下發(fā)展擴(kuò)大的腫瘤可穿刺蝶竇,造成腦脊液鼻漏。腫瘤出血時急性垂體卒中可引起海綿竇綜合征、蛛網(wǎng)膜下腔出血和昏迷,腫瘤出血后無癥狀或短暫性頭痛更常見。對外周垂體的損傷可能導(dǎo)致垂體功能下降,包括性腺功能下降,而長期高眼壓和性功能障礙的延遲效應(yīng)可能導(dǎo)致骨質(zhì)疏松。
(2)診斷:鞍區(qū)MRI檢查,診斷PRL腫瘤不難。
(3)治療:多巴胺激動劑(溴隱亭)。
2.生長激素分泌瘤(1)臨床表現(xiàn):青春期前發(fā)病為巨人癥;肢端肥大癥發(fā)生在成人期。肢端肥大癥,始于青春期之前,持續(xù)到成年。
(2)診斷:
1)典型外觀、肢端肥大癥等一般體征。
2)血GH濃度升高。
3)MRI和CT顯示垂體腫瘤。
4)葡萄糖負(fù)荷后,其不能被抑制至正常,血液IGF-1也升高,這表明疾病是活躍的。生長激素和IGF-1不僅用于診斷巨人癥和肢端肥大癥,而且用于治療后的疾病監(jiān)測,這是疾病活動最可靠的指標(biāo)。
(3)治療:手術(shù),手術(shù)方式為經(jīng)鼻蝶竇。
3.腺垂體功能減退:最常見的是由各種垂體腺瘤引起的(包括腺瘤手術(shù)治療和放療引起的損傷),以產(chǎn)后出血引起的腺垂體壞死即席漢綜合征最為典型和嚴(yán)重。
(1)病因:主要已知席漢綜合征為產(chǎn)后出血所致。
(2)臨床表現(xiàn)1)性腺功能減退:性腺功能減退發(fā)生較早,最常見,甲狀腺功能減退和腎上腺皮質(zhì)功能減退提示病情嚴(yán)重。誘發(fā)因素:感染常見。
2)垂體功能減退患者腎上腺皮質(zhì)功能(ACTH)下降時,與生長激素(GH)缺乏協(xié)同作用,導(dǎo)致低血糖。
(3)治療:替代治療(這種方法適用于所有功能減退性疾病)。
4.中樞性尿崩癥
(1)病因:中樞性尿崩癥是由于缺乏抗利尿激素(也叫血管加壓素)。
(2)臨床表現(xiàn):以多尿、多飲、多飲為特征。糖尿病也有這種情況,主要看尿液的性質(zhì)。中樞性尿崩癥的尿液是低滲透性、低比重的尿液。所以只要出現(xiàn)煩渴,大量低滲低比重的尿液排出體外,稱為中樞性尿崩癥。尿液比重大多<1.005甚至1.001,尿液滲透壓<血漿滲透壓,二者均<300 osm/(kgH2O)。
(3)診斷:
1)診斷尿崩癥的試驗是禁水試驗;
2)垂體后葉素試驗用于鑒別尿崩癥是腎性還是中樞性;3)鞍區(qū)MRI檢查(優(yōu)于CT)。
(4)治療:
1)去氨加壓素(DDAVP,minirin,Mijiang)為:合成加壓素類似物。
2)氫氯噻嗪(二氫克霉唑):對各種尿崩癥有一定療效。它通過增加尿中鈉排泄排出鈉,降低腎小球濾過率,增加近端腎小管重吸收,減少到達(dá)遠(yuǎn)端腎小管的原始尿量。
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