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概念

特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)，也稱為免疫性血小板減少性紫癜，是血小板減少最常見的原因之一，它是由獲得性免疫異常引起的，如血小板破壞增加、壽命縮短、骨髓巨核細胞成熟障礙和血小板數(shù)量減少。

病因和發(fā)病機制

大多數(shù)ITP病患者的病因不明。急性患者可能有上呼吸道感染等誘發(fā)因素，而慢性患者在并發(fā)病毒或細菌感染時往往會出現(xiàn)嚴重的血小板減少和出血癥狀。ITP病的主要發(fā)病機制是血小板在聚乙二醇介導(dǎo)的網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)中的破壞。其他機制包括T細胞免疫異常，PAIg對骨髓巨核細胞成熟障礙的影響，殺傷T細胞對血小板的直接破壞。

臨床表現(xiàn)

根據(jù)病程(6個月)，ITP可分為急性型和慢性型，其臨床特點見下表。急性ITP占兒童ITP的70% ~ 90%，一般都有急性發(fā)作。臨床表現(xiàn)為全身皮膚黏膜出血，少數(shù)患者伴有消化系統(tǒng)和泌尿系統(tǒng)出血，顱內(nèi)出血占3%-4%，約1%患者死于嚴重出血。80% ~ 90%的患者在6個月內(nèi)完全康復(fù)，大部分在3周內(nèi)好轉(zhuǎn)。慢性ITP通常發(fā)生在年輕女性，通常隱匿發(fā)作。常表現(xiàn)為不同程度的皮膚黏膜出血。出血癥狀通常是持續(xù)的或反復(fù)的，但嚴重的出血是罕見的。

診斷要點

ITP病的臨床診斷主要基于出血、血小板減少、脾臟增大、骨髓巨核細胞成熟障礙和抗血小板抗體

中國的診斷標準是：

1.多次試驗顯示血小板計數(shù)<100 109/l。

2.脾臟不腫大或僅輕度腫大。

3.骨髓檢查發(fā)現(xiàn)巨核細胞數(shù)量增多或正常，存在成熟障礙。

4.有以下五點之一：強的松治療有效；脾切除有效；PAIgG增加；PAC3增加；血小板壽命縮短。

5.消除繼發(fā)性血小板減少。

鑒別診斷

1.假性血小板減少癥的發(fā)生率為0.09% ~0.21%。EDTA抗凝劑引起的體外血小板聚集在zui中較為常見。血小板數(shù)量可以通過檸檬酸鹽抗凝試驗來驗證。

2.其他血液疾病引起的血小板減少癥，如白血病、再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征、惡性腫瘤骨髓轉(zhuǎn)移等，通?？赏ㄟ^血常規(guī)檢查和骨髓涂片檢查排除。

3.血小板消耗或機械損傷引起的血小板減少癥，如彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)、血栓性血小板減少性紫癜(TTP)和脾功能亢進。

4.血小板功能障礙性疾病巨血小板病可能有血小板計數(shù)下降，但根據(jù)出血史、出血嚴重程度、出血時間和血小板聚集實驗除外。

5.繼發(fā)性免疫性血小板減少癥的病因；醫(yī)學(xué)。全部。在線。Net。站起來。提供自身免疫性疾病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、自身免疫性甲狀腺疾??；淋巴增生性疾病，如慢性淋巴細胞白血病、霍奇金淋巴瘤；傳染病，如人類免疫缺陷病毒感染、丙型肝炎病毒感染；低或無丙種球蛋白血癥和IgA缺乏；與藥物有關(guān)的ITP，如奎尼丁、普魯卡因胺和磺胺類藥物。

進一步檢查

1.血常規(guī)和血涂片檢查目的：典型表現(xiàn)為血小板計數(shù)下降，部分患者可在血涂片上發(fā)現(xiàn)大量血小板。血常規(guī)用于評估血小板減少的嚴重程度，決定是否開始治療；如果有貧血和白細胞數(shù)量異常，有助于識別與骨髓異常有關(guān)的疾病。貧血患者應(yīng)警惕埃文斯綜合征，同時完成庫姆斯試驗。

2.凝血檢查目的：典型ITP患者凝血酶原時間(PT)和活化部分凝血活酶時間(APTT)正常，出血時間延長，血小板聚集和粘附功能下降，可與其他出血性疾病相鑒別。

3.骨髓涂片和活檢目的：典型的ITP骨髓圖像是巨核細胞數(shù)量增加或正常，產(chǎn)生平板的巨核細胞數(shù)量減少或缺失，少數(shù)患者的巨核細胞數(shù)量可以減少。骨髓涂片有助于排除與骨髓異常相關(guān)的疾病；骨髓活檢有助于排除一些淋巴增生性疾病。

4.腹部b超或計算機斷層掃描目的：典型的ITP腹部b超或計算機斷層掃描顯示脾臟正常或輕微增大。

5.抗血小板抗體的測定目的：PAIg和PAC3的測定有助于監(jiān)測治療效果，為診斷提供提示。

6.甲狀腺功能、自身抗體譜、抗磷脂抗體、胸腹盆CT、肝功能、肝炎病毒相關(guān)血清學(xué)和病毒學(xué)檢測目的：繼發(fā)性血小板減少癥除外。

7.如果條件允許，可以改善血小板壽命試驗以輔助診斷。

治療原則

1.當血小板計數(shù)超過30 109/l時，一般沒有出血的危險，因此不能給予治療。血小板計數(shù)低于30 109/L時，需進行明顯出血處理。

2.嚴重黏膜出血或顱內(nèi)出血的急診處理，應(yīng)輸注血小板，同時靜脈輸注大劑量免疫球蛋白(IVIg)。必要時可給予大劑量激素治療。

3.一般患者糖皮質(zhì)激素，常用強的松I~2mg/(kg7)。d)、3~6周后，逐漸減少至小劑量維持；激素減量后血小板減少癥患者可加用達那唑。

4.復(fù)發(fā)和難治患者的治療

(1)脾切除術(shù)是糖皮質(zhì)激素后的主要治療方法，適用于病情不穩(wěn)定、持續(xù)出血的患者。

(2)抗Rh (D)抗體ITP二線治療。

(3)免疫抑制劑適用于糖皮質(zhì)激素或脾切除術(shù)后療效差的患者和不適合上述治療的患者。常使用長春新堿、環(huán)孢菌素A、環(huán)磷酰胺和硫唑嘌呤。

(4)抗CD20單克隆抗體(利妥昔單抗)適用于難治性和復(fù)發(fā)的ITP患者。

(5)自體造血干細胞移植適用于難治性和復(fù)發(fā)性ITP病患者。

以上是2020臨床實習(xí)助理對考生的實踐技能：特發(fā)性血小板減少性紫癜，希望考生能積極備考，更多關(guān)于2020臨床執(zhí)業(yè)助理實踐技能考點。

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