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自身免疫性溶血性貧血

[病例摘要]

女性，36歲，乏力、面色蒼白半個(gè)月半個(gè)月無原因進(jìn)行性面色蒼白、乏力，不能勝任工作，稍動(dòng)則心慌、氣短，尿色如濃茶，化驗(yàn)有貧血(具體不詳)，發(fā)病以來無發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、脫發(fā)、光過敏，進(jìn)食和睡眠稍差，大便正常。既往體健，無心、肝、腎、結(jié)核病史，無毒物接觸史，無藥物過敏史，無偏食和煙酒嗜好，月經(jīng)正常，家族中無類似患者。

查體：T36.5℃，P96次/分，R16次/分，Bp110/70mmHg，一般可，貧血貌，無皮疹和出血點(diǎn)，全身淺表淋巴結(jié)未觸及，鞏膜輕度黃染，舌乳頭正常，甲狀腺(-)，心肺無異常，腹平軟，肝未及，脾肋下1cm，腹水征(-)，雙下肢不腫?；?yàn)：血Hb68g/L,WBC6.4×109/L,N72%,L24%,M4%,可見2個(gè)晚幼紅細(xì)胞，可見嗜堿性點(diǎn)彩紅細(xì)胞，plt140×109/L,網(wǎng)織紅細(xì)胞18%,尿常規(guī)(-)，尿膽紅素(-),尿膽原強(qiáng)陽(yáng)性，大便常規(guī)(-)，隱血(-)，血總膽紅素41μmol/L，直接膽紅素5μmol/L，Coombs試驗(yàn)(+)。

[分析]

一、診斷及診斷依據(jù)(8分)

(一)診斷

自身免疫性溶血性貧血(溫抗體型，原發(fā)性)

(二)診斷依據(jù)

1.有乏力、面色蒼白、動(dòng)則心慌，氣短等貧血表現(xiàn)，脾大

2.鞏膜輕度黃染，結(jié)合化驗(yàn)(血間接膽紅素增高，尿膽紅素陰性，尿膽原強(qiáng)陽(yáng)性)為溶血性黃疸

3.Hb低，網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯增高達(dá)18%，分類中晚幼紅細(xì)胞和嗜堿性點(diǎn)彩紅細(xì)胞等骨髓代償增生的表現(xiàn)，Coombs試驗(yàn)(+)

4.未發(fā)現(xiàn)繼發(fā)原因

二、鑒別診斷(5分)

1.繼發(fā)性免疫性溶血性貧血(藥物，自身免疫病等)

2.急性黃疸性肝炎

三、進(jìn)一步檢查(4分)

1.骨髓檢查及骨髓鐵染色

2.ANA譜，血清蛋白電泳，血清IgG、IgA、C3定量

3.其他有關(guān)溶血的檢查

4.肝功能、乙肝兩對(duì)半、胸片、腹部B超和血糖檢查

四、治療原則(3分)

1.糖皮質(zhì)激素

2.免疫抑制劑或切脾

3.對(duì)癥治療

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