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白血病

慢性粒細胞白血病(CML)

【診斷】

1.20～40歲最多見。

2.起病緩慢，呈進行性乏力、多汗、消瘦，后期有貧血、出血。

3.脾臟腫大顯著，就診時多已達臍或臍以下，部分可有肝臟和淋巴結腫大。

4.血象

白細胞數(shù)顯著增高，紅細胞、血小板數(shù)可正常或增高。

5.血片

粒細胞顯著增多，以中幼、晚幼和桿狀核粒細胞居多，且嗜酸、嗜堿性粒細胞增多。

6.骨髓象

骨髓增生極度活躍，以中期以下細胞(中幼、晚幼和桿狀核粒細胞)增多明顯，嗜酸、嗜堿性粒細胞增多。而紅系相對減少，巨核系正常或增多，晚期減少。NAP活性減低或呈陰性。

7.Ph染色體(+)。

【鑒別診斷】

1.與其他引起脾大的疾病相鑒別，如血吸蟲病、慢性瘧疾、黑熱病、肝硬化、脾亢等。

2.與白細胞增多的相關疾病鑒別，如類白血病反應。

3.與骨髓纖維化相鑒別，脾大明顯、NAP陽性、Ph染色體(一)為骨髓纖維化特征。

【治療原則】

1.化療羥基脲，次選白消安(馬利蘭)。

2.皮下注射或肌內(nèi)注射α-干擾素，可與羥基脲、白消安或阿糖胞苷聯(lián)合使用。

3.口服依馬替尼。

4.骨髓移植是目前最有效的治療措施，宜在慢性期緩解后盡早進行。

5.白細胞單采，用血細胞分離機除去大量白細胞，用于白細胞淤滯癥的治療。

6.防治慢粒急變。

【典型例題及得分要點】

例題1

主訴：男性，35歲，發(fā)熱，伴全身酸痛半個月，加重伴出血傾向1周。

病史：半個月前無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱，伴全身酸痛，輕度咳嗽，無痰，二便正常，抗感冒藥治療無效，1周來病情加重，有牙齦出血。病后進食減少，睡眠差，體重無明顯變化。既往體健，無藥物過敏史。

查體：T 38℃，P 96次/分，R 20次/分，BP 120/80mmHg;前胸和下肢皮膚有出血點，淺表淋巴結不大，鞏膜無黃染，咽充血(+)，扁桃體不大，胸骨輕壓痛，心率96次/分，心律齊，雙肺叩清音，右下肺少許濕音，腹平軟，肝脾未及。

化驗：Hb 82g/L，網(wǎng)織紅細胞0.5%，WBC5.4×109/L，原幼細胞20%，PLT: 29×109/L，尿、糞常規(guī)(一)。

得分要點：

1.診斷及診斷依據(jù)(8分)

(1)診斷

①急性白血病。

②肺部感染。

(2)診斷依據(jù)

①急性白血病急性發(fā)病，有發(fā)熱相出血表現(xiàn);皮膚出血點，胸骨壓痛(+);Hb和PLT減少，外周血片見到20%的原幼細胞。

②肺部感染咳嗽，體溫38℃;查體發(fā)現(xiàn)右下肺濕音。

2.鑒別診斷(5分)

①白血病類型鑒別。

②骨髓增生異常綜合征。

3.進一步檢查(4分)

①進行骨髓穿刺檢查及組化染色，必要時行骨髓活檢。

②進行MLC分型檢查。

③胸片、痰細菌學檢查。

④腹部B超、肝腎功能。

4.治療原則(3分)

①根據(jù)細胞類型選擇適當?shù)幕煼桨浮?/p>

②支持對癥治療，包括抗生素控制感染、止咳、營養(yǎng)支持治療。

③有條件者完全緩解后進行骨髓移植。

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