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特發(fā)性血小板減少性紫癜

【診斷】

1.有出血征象，脾臟不大或輕度腫大。

2.血小板計(jì)數(shù)減少，骨髓巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常，伴成熟障礙。

3.排除繼發(fā)性血小板減少(AA、AL、MDS、SLE、脾亢)。

4.具備下列五項(xiàng)中任何一項(xiàng)(激素治療有效;脾切除有效;PAIG陽性;PAC3陽性;血小板生存時(shí)間縮短)。

【鑒別診斷】

ITP的診斷做出之前，需仔細(xì)排除是否存在使血小板減少的其他疾病或因素，如脾功能亢進(jìn)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、藥物性血小板減少癥、HIV感染、淋巴細(xì)胞增生性疾病(淋巴瘤、慢性淋巴細(xì)胞白血病)等。在妊娠期婦女，需排除妊娠期血小板減少癥及妊高征合并血小板減少;在老年病例，需慎重排除骨髓增生異常綜合征。

【進(jìn)一步檢查】

1.外周血

紅細(xì)胞、血紅蛋白和白細(xì)胞屬正常范圍，主要是血小板計(jì)數(shù)減少，急性型常低于20×109/L，慢性型常在(30～80)×109/L，血小板的形態(tài)多正常。

2.骨髓檢查

見巨核細(xì)胞數(shù)量大多數(shù)增加，也可在正常范圍，但產(chǎn)生血小板的巨核細(xì)胞減少，伴成熟障礙，血小板生成減少。急性型巨核細(xì)胞增多或正常，幼稚型巨核為主;慢性型巨核細(xì)胞常明顯增多，顆粒型巨核為主。

3.其他

抗血小板抗體的監(jiān)測(cè)，大多數(shù)病人血小板相關(guān)免疫球蛋白( PAIg)增多，多屬IgG，少數(shù)可為IgM。

【治療原則】

1.一般治療

避免應(yīng)用抗血小板藥物，應(yīng)用止血藥物、局部止血措施。

2.腎上腺皮質(zhì)激素是慢性ITP的治療。開始劑量要充分，有效后逐漸減量。

3.脾切除

次選治療。

(1)適應(yīng)證

正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療3～6個(gè)月無效;糖皮質(zhì)激素治療有禁忌者;潑尼松維持用量>30mg/d;51Cr掃描示脾區(qū)放射指數(shù)增高。

(2)禁忌證

年齡<2歲者;妊娠期;患其他疾病不能耐受手術(shù)者。

4.免疫抑制藥

次選治療。

(1)適應(yīng)證

糖皮質(zhì)激素或脾切除療效不佳者;糖皮質(zhì)激素或脾切除有禁忌者;協(xié)助糖皮質(zhì)激素減量。

(2)常用藥物

長(zhǎng)春新堿、環(huán)孢素、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤。

5.其他

丹那唑、氨肽素、中藥。

6.對(duì)于急性型和合并有危及生命的出血的患者，采取以下措施輸注血小板懸液，大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊治療，血漿置換同時(shí)給予其他治療。

【典型例題及得分要點(diǎn)】

例題

主訴：患者，女，36歲，因“雙下肢皮膚瘀點(diǎn)1個(gè)月，加重并鼻出血3天”收入院。

現(xiàn)病史：患者于1個(gè)月前洗澡時(shí)發(fā)現(xiàn)雙下肢脛前少量瘀點(diǎn)，未行診治，近3天病情加重，下肢瘀點(diǎn)較前增多并延及上肢及頸部，出現(xiàn)口腔血皰，遂來診。

既往：否認(rèn)高血壓、冠心病史、腎臟病等慢性病史。否認(rèn)肝炎、結(jié)核等傳染病病史。否認(rèn)藥物及食物過敏史。，

查體：T 36.5℃，P 78次/分，R 19次/分，BP 105/60mmHg。神志清楚，精神可。全身皮膚散在瘀點(diǎn)，雙下肢為著。淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。鞏膜無黃染，右側(cè)鼻腔滲血，胸骨無壓痛，肝、脾肋下未及。

化驗(yàn)檢查：血常規(guī)示“WBC 4.5×109/L，RBC 3.55×1012/L, Hb 119g/L, PLT 10×109/L”;血小舨抗體PAlgG、PAIgA、PAlgM均升高;骨穿示全片見243個(gè)巨核細(xì)胞，顆粒型巨核占21/25，粒紅兩系未見明顯異常。

得分要點(diǎn)：

1.診斷及診斷依據(jù)(8分)

(1)診斷

特發(fā)性血小板減少性紫癜。

(2)診斷依據(jù)

①出血傾向雙下肢皮膚瘀點(diǎn)1個(gè)月，加重并鼻出血3天。

②查體T 36.5℃，全身皮膚散在瘀點(diǎn)，雙下肢為著。淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。鞏膜無黃染，右側(cè)鼻腔滲血，胸骨無壓痛，肝、脾肋下未及。

③血常規(guī)血小板減少;血小板抗體PAIgG、PAIgA、PAIgM均升高;骨穿示巨核細(xì)胞明顯增多，顆粒型巨核為主，粒紅兩系未見明顯異常。

2.鑒別診斷(5分)

①藥物、感染、自身免疫系統(tǒng)疾病、內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病等繼發(fā)性血小板減少。

②再生障礙性貧血。

③脾亢。

3.進(jìn)一步檢查(4分)

①?gòu)?fù)查血常規(guī)。

②ANA譜，血清蛋白電泳，血清IgG、IgA、C3定量。

③甲狀腺功能，HBV、腹部彩超和血糖檢查。

4.治療原則(3分)

①糖皮質(zhì)激素。

②切脾或免疫抑制藥。

③對(duì)癥治療。

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