2022年北京臨床醫(yī)師資格技能考試將在2022年6月13-26日進行，北京2022臨床醫(yī)師技能考試得分重點有哪些？昭昭醫(yī)考老師整理北京2022臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師技能血液系統(tǒng)試題：第三單元 再生障礙性貧血等相關信息，分享給大家，更多技能考試資料可點擊昭昭醫(yī)考臨床醫(yī)師備考輔導欄目獲取。

北京2022臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師技能血液系統(tǒng)試題：第三單元 再生障礙性貧血

一、A1

1、下列關于再生障礙性貧血敘述錯誤的是

A、以病態(tài)造血，高風險向急性白血病轉化為特征

B、多為全血細胞減少

C、造血干細胞數(shù)量減少和(或)功能異常

D、一般無肝脾大

E、多部位骨髓增生減低

2、再生障礙性貧血的病因錯誤的是

A、先天性再障多見

B、藥物如抗癌藥、氯霉素、保泰松、磺胺藥等可引起

C、化學毒物如苯和殺蟲劑

D、放射線

E、病毒感染如肝炎相關再障

3、再障的描述除了哪項不符合

A、臨床表現(xiàn)主要是貧血，如頭暈、乏力、心悸等

B、血小板顯著減少時則有出血

C、粒細胞明顯減少則發(fā)生感染

D、肝脾腫大

E、可分為重型再障和慢性再障

4、再障的發(fā)病機制不正確的是

A、骨髓CD34+細胞較正常人明顯減少

B、T輔助細胞Ⅰ型比例增高

C、CD8+T抑制細胞比例增高

D、γδTCR+T細胞比例增高

E、血清和骨髓中γ-干擾素和TNF水平下降

5、再障的治療錯誤的是

A、急性再障應盡早行骨髓移植

B、急性再障可以應用抗淋巴細胞球蛋白治療

C、慢性再障以雄激素為主要治療

D、貧血或出血明顯在可輸注全血

E、感染發(fā)熱者應給予抗生素

6、最容易引起再生障礙性貧血的藥物

A、氯霉素

B、磺胺嘧啶

C、環(huán)磷酰胺

D、保泰松

E、他巴唑(甲巰咪唑)

7、再障的病理改變哪項是正確的

A、全身紅髓容量增多

B、呈離心性損害

C、組織切片可見造血細胞每平方毫米的數(shù)目減少

D、全身淋巴組織輕度增生

E、超微結構無明顯異常

8、下列哪項不符合再障

A、發(fā)熱、貧血、出血傾向

B、骨髓增生低下

C、紅系、粒系、血小板有二系以上減少

D、無淋巴結腫大

E、偶見局灶巨核細胞增多

9、慢性再障的治療

A、丙酸睪酮肌內(nèi)注射

B、造血干細胞移植

C、口服葉酸片

D、抗胸腺球蛋白

E、腎上腺糖皮質激素口服

10、下列哪種貧血可進行骨髓移植治療

A、巨幼細胞性貧血

B、再生障礙性貧血

C、自身免疫性溶血性貧血

D、慢性病貧血

E、缺鐵性貧血

11、下列哪項是引起繼發(fā)性再生障礙性貧血較常見的病因

A、藥物及化學物質

B、物理因素

C、病毒感染

D、細菌感染

E、營養(yǎng)因素

12、下列哪種疾病，骨髓巨核細胞減少

A、血友病

B、缺鐵性貧血

C、ITP

D、急慢性再障

E、巨幼細胞貧血

13、再障下列哪項不正確

A、骨髓增生低下

B、鐵劑、葉酸治療無效

C、漿細胞、單核、淋巴細胞等非造血細胞增多

D、巨核細胞數(shù)量減少

E、重型病例，貧血、感染、出血較輕

14、雄激素治療再障的機制

A、改變骨髓微環(huán)境

B、提高機體抵抗力，減少Ts細胞數(shù)量

C、直接刺激骨髓干細胞增加，提高內(nèi)源性EP0生成

D、穩(wěn)定內(nèi)皮細胞，減少出血

E、興奮中樞神經(jīng)，改善微環(huán)境

15、急性再障感染最多見于

A、皮膚黏膜

B、呼吸道

C、顱內(nèi)

D、肛周感染

E、腸道

16、全血細胞減少，骨髓增生低下，造血細胞減少，這樣的血象、骨髓象不見于

A、溶貧

B、低增生性白血病

C、再障

D、PNH

E、骨髓纖維化

17、外周血中不出現(xiàn)幼紅細胞的疾病

A、溶貧

B、急性失血后貧血

C、骨髓纖維化

D、低增生性白血病

E、再障

18、治療慢性再生障礙性貧血的藥物是

A、腎上腺糖皮質激素

B、雄激素

C、碳酸鋰

D、硝酸士的寧

E、抗胸腺細胞球蛋白

19、再障最主要的診斷依據(jù)是

A、全血細胞減少，有出血或感染表現(xiàn)

B、網(wǎng)織紅細胞減少

C、骨髓增生不良

D、肝、脾淋巴結不腫大

E、鐵劑、葉酸治療無效

20、再障血象骨髓象特點

A、呈全血細胞減少，少數(shù)呈二系細胞或血小板減少

B、細胞大小不等，中心淡染區(qū)擴大

C、可見巨核細胞增多，血片中血小板計數(shù)減少，可見畸形血小板

D、粒細胞停滯于早幼粒階段，胞漿中顆粒粗大

E、骨髓增生活躍，但巨核細胞減少

21、再障與下列哪項難鑒別

A、非白血性白血病

B、缺鐵性貧血

C、脾功亢進

D、PNH不發(fā)作型

E、巨幼細胞貧血

二、A2

1、女，19歲，確診再障1年，Hb 60g/L，WBC 3×109/L，血小板 40×109/L。治療該患者的貧血，應選

A、鐵劑

B、葉酸

C、丙酸睪丸酮

D、可的松或脾切除

E、氯化鈷和一葉秋堿

2、女，28歲，牙齦出血、乏力、頭昏3個月，貧血外觀，淺表淋巴結及肝脾不大，全血細胞減少，骨髓增生低下，巨核細胞未見，淋巴細胞相對增多，治療中錯誤的是

A、異體骨髓移植最有效

B、雄激素可損害肝功能

C、可以使用皮質激素

D、脾切除對部分病人可能有效

E、反復輸血可致鐵負荷過量

3、患者，男，45歲。5年前被確診為再障，經(jīng)治療基本痊愈。前因受涼導致感冒發(fā)熱，服用阿司匹林一個小時后感覺劇烈腹痛，惡心嘔吐，腰背酸痛，次晨尿色加深，似濃茶色。血象：RBC 2.3×1012/L，Hb 70g/L，WBC 4.1×109/L，中性粒細胞 0.45，淋巴細胞 0.55，血小板 60×109/L，網(wǎng)織紅細胞 0.035，為明確診斷，應進一步做哪種試驗檢查

A、尿常規(guī)檢查

B、糞常規(guī)檢查

C、骨髓象檢查

D、酸溶血試驗

E、抗人球蛋白試驗

4、患者，男，22歲。面色蒼白、乏力3個月。體格檢查：皮膚可見散在出血點，淺表淋巴結不大，胸骨無壓痛，肝脾未觸及。血象：RBC 2.0×1012/L Hb 60g/L WBC 3.6×109/L 中性粒細胞 0.30 淋巴細胞 0.70 血小板 30×109/L 網(wǎng)織紅細胞0.004。該患者最可能的診斷是

A、急性淋巴細胞白血病

B、慢性淋巴細胞白血病

C、巨幼細胞貧血

D、再生障礙性貧血(普通型)

E、再生障礙性貧血(重型)

5、年輕女性患者，因有嚴重出血傾向入院，查體合作，肝、脾、淋巴結不大，胸骨無壓痛?；灒篐b 40g/L，NEC 0.2×109/L，PLT 15×109/L。骨髓增生極度減低，全片未見巨核細胞。診斷首先考慮

A、急性再生障礙性貧血

B、慢性再生障礙性貧血

C、急性白血病

D、血小板減少性紫癜

E、過敏性紫癜

6、男性，24歲，近三個月來感乏力，面色蒼白，近一周來反復鼻出血。查體：貧血面容，肝脾未及。血紅蛋白 70g/L，白細胞 3.5×109/L。血小板 25×109/L，骨髓細胞增生低下，巨核細胞明顯減少。治療為

A、腎上腺糖皮質激素

B、DA方案

C、長春新堿

D、一葉秋堿

E、雄激素

7、女性，20歲，因皮膚紫癜1個月，高熱、口腔黏膜血皰、牙齦出血不止2天住院，肝、脾、淋巴結不大，胸骨無壓痛。化驗：HB 40g/L，WBC 1.2×109/L，RBC 15×109/L，骨髓增生極度減低，全片未見巨核細胞，診斷首先考慮

A、急性再生障礙性貧血

B、慢性再生障礙性貧血

C、急性白血病

D、血小板減少性紫癜

E、過敏性紫癜

8、女，29歲，貧血病史1年，淺表淋巴結無腫大，肝脾未觸及，血象呈現(xiàn)全血細胞減少，若診斷再障，哪項意義最大

A、網(wǎng)織紅細胞減少

B、骨髓增生低下，造血細胞減少

C、骨髓非造血細胞增多，NAP增加

D、鐵粒幼細胞消失

E、巨核細胞增多

9、男，28歲，頭暈乏力1年半，皮膚散在出血點。血象： Hb 65g/L，RBC 2.0×1012/L，WBC 1.8×109/L，血小板 35×109/L，白細胞分類：淋巴細胞80%，中性分類20%，骨髓增生低下，診斷

A、骨髓纖維化

B、慢性再障

C、急性再障

D、脾功亢進

E、白血病

10、女性，24歲，面白、乏力3個月，鼻出血1天入院，查體：貧血面容，肝脾未及。血紅蛋白 70g/L 白細胞 3.5×109/L 血小板 25×109/L，骨髓細胞增生低下，巨核細胞明顯減少，診斷考慮為

A、海洋性貧血

B、遺傳性球形細胞增多癥

C、溶血性貧血

D、缺鐵性貧血

E、再生障礙性貧血

11、男，19歲，頭暈、乏力3個月，HB 58g/L WBC 3.8×109/L PLT50×109/L，胸骨穿刺有核細胞增生活躍，各系細胞形態(tài)正常，需再做哪項檢查

A、髂骨穿刺

B、脊髓穿刺

C、復查血常規(guī)

D、骨髓染色

E、紅細胞鐵染色

12、女，32歲，月經(jīng)增多伴發(fā)熱2周，Hb 50g/L WBC 3.2×109/L PLT30×109/L，骨髓象呈成熟紅細胞與有核細胞比為100:1，該病診斷

A、急性白血病早期

B、慢性再障

C、急性ITP伴缺鐵性貧血

D、類白血病反應

E、粒細胞缺乏癥早期

三、B

1、A.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

B.缺鐵性貧血

C.再生障礙性貧血

D.巨幼細胞性貧血

E.自身免疫性溶血性貧血

<1> 、外周血象三系細胞減少，Ham試驗陰性

A B C D E

<2> 、紅細胞代償增生，Coombs試驗陽性

A B C D E

答案部分

一、A1

1、

【正確答案】 A

【答案解析】 再生障礙性貧血是由多種原因導致造血干細胞數(shù)量減少和(或)功能異常，引起紅細胞、中性粒細胞、血小板減少的一個綜合病癥。表現(xiàn)為全血細胞減少，體檢一般無肝脾大，骨髓多部位增生減低或重度減低。

2、

【正確答案】 A

【答案解析】 再障分為先天性和獲得性兩大類，先天性罕見，獲得性病因常見1.藥物如抗癌藥、氯霉素、保泰松、磺胺藥等;2.化學毒物如苯和殺蟲劑;3.放射線;4.病毒感染如肝炎相關再障，主要是丙型肝炎病毒、乙型肝炎病毒，還有風疹病毒、EB病毒、流感病毒、人類微小病毒B19等;5.其他因素如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、胸腺瘤等。

3、

【正確答案】 D

【答案解析】 再障臨床表現(xiàn)主要是貧血，如頭暈、乏力、心悸等，血小板顯著減少時則有出血，粒細胞明顯減少則發(fā)生感染，體征出貧血、出血、感染的體征外，一般無肝脾腫大，按起病急緩和病情輕重臨床分為重型再障(急性再障)和慢性再障(非重型再障)。

4、

【正確答案】 E

【答案解析】 再障發(fā)病機制是1.造血干細胞受損：骨髓CD34+細胞較正常人明顯減少;2.造血微環(huán)境異常;3.免疫異常：包括T輔助細胞Ⅰ型、CD8+T抑制細胞、γδTCR+T細胞比例增高，血清和骨髓中γ-干擾素和TNF水平增高，具有抑制造血作用等。

5、

【正確答案】 D

【答案解析】 再障患者出現(xiàn)貧血或出血明顯者應成分輸注紅細胞或血小板，不應輸注全血，其他選項均是對的。

6、

【正確答案】 A

【答案解析】 氯霉素 主要不良反應是抑制骨髓造血機能。

癥狀有二：一為可逆的各類血細胞減少，其中粒細胞首先下降，這一反應與劑量和療程有關。一旦發(fā)現(xiàn)，應及時停藥，可以恢復;

二是不可逆的再生障礙性貧血，雖然少見，但死亡率高。

7、

【正確答案】 C

【答案解析】 再障的骨髓病變主要是造血組織減少，紅骨髓總容量減少，代以脂肪組織。正常成人骨髓造血組織與脂肪組織比例約為1∶1，再障時多在2∶3以上。造血灶中造血細胞(指粒、紅和巨核細胞系統(tǒng))減少，而“非造血細胞”(指淋巴、漿、組織嗜堿和網(wǎng)狀細胞)相對增多。骨髓中有血漿滲出、出血、淋巴細胞增生、局灶性纖維化及間質病變。

8、

【正確答案】 E

【答案解析】 再障是多種原因導致的造血干細胞的數(shù)量減少和功能異常，全血細胞減少，骨髓巨核細胞也是減少的。

9、

【正確答案】 A

【答案解析】 雄激素治療可以促進骨髓造血，是治療慢性再生障礙性貧血的藥物。常用的雄激素包括司坦唑醇、十一酸睪酮、達那唑、丙酸睪酮。

10、

【正確答案】 B

【答案解析】 可進行骨髓移植治療的貧血肯定是骨髓造血異常，導致紅細胞生成減少的貧血。分析選項：巨幼細胞性貧血、缺鐵性貧血是由于造血原料缺乏所致貧血，自身免疫性溶血性貧血是紅細胞破壞過多導致的貧血，慢性病貧血是由于促紅素缺乏導致的貧血，四者均與骨髓造血無關。只有再障為骨髓造血功能低下所致。骨髓移植是重型再障的治療，可達到造血重建。

11、

【正確答案】 A

【答案解析】 藥物和化學因素是再生障礙性貧血最常見的發(fā)病原因，如氯霉素類抗生素、磺胺類藥物及殺蟲劑，與個人敏感有關。

12、

【正確答案】 D

【答案解析】 再障是多種原因導致的造血干細胞的數(shù)量減少和功能異常，全血細胞減少，骨髓巨核細胞也是減少的。血友病是缺乏凝血因子導致出血傾向;缺鐵性貧血骨髓紅系代償性增生，巨核細胞系列正常;ITP是巨核細胞增多;巨幼細胞性貧血是紅系形態(tài)增大，巨核細胞無變化。

13、

【正確答案】 E

【答案解析】 重型再障：起病急驟，出血、感染嚴重，常發(fā)生在內(nèi)臟，內(nèi)臟感染和敗血癥，網(wǎng)織紅細胞值、中性粒細胞和血小板數(shù)明顯減低，骨髓增生極度減低。1.網(wǎng)織紅細胞值<15×109/L;2.中性粒細胞值<0.5×109/L;3.血小板<20×109/L，符合以上三項中兩項就可診斷重型再障。

14、

【正確答案】 C

【答案解析】 雄激素治療再障可能與其參與免疫調節(jié)，促進骨髓干細胞增殖和分化，對提高腎臟促紅細胞生成素的生成和釋放有重要作用，還能增加造血干細胞對促紅細胞生成素的親和性和敏感性，與增加紅細胞的生產(chǎn)有關。

15、

【正確答案】 B

【答案解析】 急性再生障礙性貧血感染：以呼吸道感染最為常見，其他有消化道、泌尿生殖道及皮膚感染等。感染的菌種以革蘭氏陰性桿菌、金黃色葡萄球菌和真菌為主，常合并敗血癥。

16、

【正確答案】 A

【答案解析】 溶血性貧血是由于紅細胞壽命縮短，破壞加速，超過造血代償能力時所發(fā)生的貧血，不會造成骨髓增生低下。PNH時出現(xiàn)也會出現(xiàn)全血減少，骨髓增生低下表現(xiàn)。

17、

【正確答案】 E

【答案解析】 再障 呈全血細胞減少，貧血為正細胞正色素性。慢性再生障礙貧血，血紅蛋白和紅細胞平行下降，多為中度貧血;網(wǎng)織紅細胞>0.01，但值低于正常值;白細胞明顯減少，淋巴細胞比例上升。急性再生障礙貧血，血紅蛋白隨貧血的進展而降低;網(wǎng)織紅細胞<0.01，值<15×109/L;中性粒細胞值<0.5×109/L;血小板數(shù)<20×109/L。

18、

【正確答案】 B

【答案解析】 雄性激素(Adr) 是一種甾體化合物或類固醇，是一種蛋白同化激素，它可促進蛋白合成，促進生長發(fā)育，維持第二性征。人們從青壯年男性的血紅蛋白水平普遍高于青壯年女性，而兒童和老年人的血紅蛋白水平無性別差異的現(xiàn)象中得到啟發(fā)，初步認識到了雄性激素在血液系統(tǒng)中的作用，并將其應用于血液系統(tǒng)的某些疾病， 取得了一定療效，尤其對再生障礙性貧血(簡稱再障)。雄性激素必須在一定量殘存的造血干細胞基礎上才能發(fā)揮效用，因此是治療慢性再障的藥物，對重型再障(包括急性再障和慢性再障的重型)單用常無效，有效率一般低于20%，但可作為治療重型再障的基礎藥物之一，與免疫抑制劑并用有協(xié)同作用，可以提高療效。

19、

【正確答案】 C

【答案解析】 再障呈正細胞正色素性貧血，多部位骨髓增生重度減低，粒、紅系及巨核細胞明顯減少且形態(tài)大致正常，淋巴細胞及非造血細胞比例明顯增高，骨髓小粒皆空虛為診斷主要依據(jù)。

20、

【正確答案】 A

【答案解析】 再障以全血細胞減少為準，部分患者可以出現(xiàn)兩系或單純血小板減少;B選項為缺鐵性貧血表現(xiàn);C選項是MDS等其他病態(tài)造血的疾病;D是急性早幼粒細胞白血病的表現(xiàn);E考慮是純巨核再障，比較少見。

21、

【正確答案】 D

【答案解析】 PNH共分三型：PNH不發(fā)作型(再障型)、PNH發(fā)作型(溶血型)、再障加溶血型(AA-PNH綜合征)。

二、A2

1、

【正確答案】 C

【答案解析】 雄激素為治療慢性再障藥物。

2、

【正確答案】 D

【答案解析】 本題根據(jù)題干考慮為再生障礙性貧血 20%病例可自發(fā)緩解，60%患者對腎上腺皮質激素有效，無效者亦可做骨髓移植。 脾切除對再障無效。

3、

【正確答案】 D

【答案解析】 患者紅細胞及血紅蛋白下降，白細胞正常，血小板偏低，網(wǎng)織紅細胞偏高，出現(xiàn)腰背酸痛及濃茶色尿，考慮出現(xiàn)溶血表現(xiàn)，結合既往再障病史，診斷考慮AA-PNH綜合征，應檢測酸溶血確定診斷。

4、

【正確答案】 D

【答案解析】 該患者全細胞減少，網(wǎng)織紅細胞減少，肝脾不大，最可能的診斷是再生障礙性貧血，重型再障診斷是符合下列2項以上：1.網(wǎng)織紅細胞值<15×109/L;2.中性粒細胞值<0.5×109/L;3.血小板<20×109/L，上面不符合，所以是普通型再障。

5、

【正確答案】 A

【答案解析】 患者全血細胞減少，骨髓增生低下，未見巨核，肝脾不大，血小板及中性粒細胞均符合重型再障指標，所以診斷急性再障也就是重型再障。

6、

【正確答案】 E

【答案解析】 患者有貧血、出血，全血細胞減少，骨髓增生減低的特點，故診斷再障，其實驗室檢查提示未達到重型再障的標準，故考慮雄激素。

7、

【正確答案】 A

【答案解析】 急性再生障礙性貧血臨床發(fā)病急，貧血呈進行性加重，常伴有嚴重感染及內(nèi)臟出血。外周血血紅蛋白下降速度快。急性再生障礙性貧血發(fā)病急，病情重，進展迅速。急性再生障礙性貧血的癥狀主要有多數(shù)患者有發(fā)熱，體溫在38度以上，個別患者自發(fā)病到死亡均處于難以控制的的高溫之中。多呈進行性加重，蒼白、乏力、頭昏、心悸和氣短等癥狀明顯。均有程度不同的皮膚粘膜及內(nèi)臟出血。皮膚出血表現(xiàn)為出血點或大片的瘀斑，口腔黏膜有小血皰;可有鼻衄、齒衄、眼結合膜出血等。所有臟器都可有出血，但只有開口于外部的臟器出血才能為臨床所查知。

8、

【正確答案】 B

【答案解析】 再障診斷標準以骨髓增生低下，巨核細胞等造血細胞減少為準。

9、

【正確答案】 B

【答案解析】 慢性再生障礙性貧血：起病緩慢，以貧血為主要臨床表現(xiàn);出血多限于皮膚黏膜，且不嚴重;可并發(fā)感染，但常以呼吸道為主，容易控制。病程多在4年以上，甚至可長達10年之久。若治療得當，堅持不懈，大多可治愈，但也有病人遷延不愈。少數(shù)病人可急性發(fā)作，病情急轉直下，常與感染有關。

10、

【正確答案】 E

【答案解析】 患者血象三系減少，骨髓增生低下，未見巨核，診斷首先考慮再生障礙性貧血。

11、

【正確答案】 A

【答案解析】 穿刺部位選擇 ①髂前上棘：常取髂前上棘后上方1～2cm處作為穿刺點，此處骨面較平，容易固定，操作方便安全;②髂后上棘：位于骶椎兩側、臀部上方骨性突出部位;③胸骨柄:此處骨髓含量豐富，當上述部位穿刺失敗時，可作胸骨柄穿刺，但此處骨質較薄，其后有心房及大血管，嚴防穿透發(fā)生危險，較少選用;④腰椎棘突:位于腰椎棘突突出處，極少選用;⑤2歲以下嬰幼兒選擇脛骨粗隆前下方。再障骨髓造血呈向心性分布，越接近心臟骨髓造血越活躍，且發(fā)病時也是靠近心臟的骨髓最后受到累及，所以胸骨骨穿骨髓增生活躍不能排除再障。

12、

【正確答案】 B

【答案解析】 成熟紅細胞與有核細胞比例為100:1，說明骨髓中以成熟紅細胞為主，間接反映骨髓增生低下。再障診斷標準一般為三低一高(即白細胞、紅細胞、血小板低;淋巴細胞高)。

急性再障和慢性再障的診斷標準為：

急性再障的診斷標準是發(fā)病急、貧血、嚴重感染和內(nèi)臟出血。血常規(guī)化驗為血色素(HB)下降快，網(wǎng)織紅細胞<1%，血小板(PLT)<20×109/L。骨髓象三系造血細胞明顯減少，淋巴系統(tǒng)高。非造血細胞增多(淋巴細胞、漿細胞、網(wǎng)狀細胞、肥大細胞)。

慢性再障的診斷標準是：全血細胞減少，網(wǎng)織紅細胞減少，形成三低一高。非造血細胞增多，巨核細胞減少。骨髓象是三系或二系減少，至少一個部位增生不良，非造血細胞增多，巨核細胞明顯減少，晚幼紅增多。

三、B

1、

【正確答案】 C

【答案解析】 再生障礙性貧血(AA)簡稱再障，是一種獲得性骨髓造血功能衰竭癥。主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下，全血細胞減少和貧血、出血、感染綜合征。免疫抑制治療有效。

【正確答案】 E

【答案解析】 抗人球蛋白(Coombs)試驗，自身免疫性溶血性貧血時為陽性。

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